ua ru en
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Луцкий район, c.Тарасовое, ул. Лесная 1б - с.Боголюбы (10 км от г.Луцка)
График приема пациентов: Пн-Пт: с 9.00 до 19.00
Новое помещение клиники находится за корпусом Волынской областной больницы, рядом с лесом. Конечная остановка городского маршрутного такси №31,47. К нам можно доехать от остановки гостиница 'Украина' напротив ЦУМ. Если Вы едете личным транспортом, адрес для навигатора: Луцкий район, с. Тарасово, ул. Лесная 1б.
проложить маршрут
Главная Будь мамой - лечение бесплодия

Нарушения половой дифференциации

Количество просмотров: 19520

Поскольку половое развитие мужчин и женщин начинается идентично, то не удивительно, что при дифференциации пола случаются аномалии. В некоторых случаях эти аномалии приводят к появлению индивидов с признаками обоих полов, известных как гермафродиты. Истинные гермафродиты одновременно имеют ткань яичек и яичников. У 70% случаев это кариотип 46,ХХ, и обычно имеется матка. Внешние половые органы не детерминированные, либо преимущественно женские, и большинство таких индивидов воспитываются как женщины.

У псевдогермафродитов генетический пол маскируется фенотипом, что очень напоминает противоположный пол. Если псевдогермафродит имеет яичко, то пациента называют мужским псевдогермафродитом, если у него выявляют яичник, то это женский псевдогермафродит.

Женский псевдогермафродитизм

Чаще всего обусловлен врожденной надпочечной гиперплазией (адреногенитальный синдром). Биохимические аномалии надпочечных желез приводят к снижению продукции стероидных гормонов и повышение уровня адренокортикотропного гормона. Такие пациенты имеют хромосомный набор 46, ХХ, в ядрах клеток находят тельца полового хроматина, имеют яичники, но избыточная продукция андрогенов вызывает маскулинизацию наружных половых органов. Эта маскулинизация может колебаться от увеличения клитора до образования почти вполне мужских наружных половых органов. Часто наблюдается: гипертрофия клитора, частичное сращение больших половых губ, а также сохраняется небольшая мочеполовая пазуха.

Мужские псевдогермафродиты

Имеют хромосомный набор 46, ХY, а в их клетках не обнаруживают признаков присутствия полового хроматина. В основе этой патологии лежит пониженный синтез андрогенов и MIS (мюллеровской ингибиторной субстанции). Внутренние и внешние половые признаки могут заметно колебаться в зависимости от степени наружных половых органов.

Синдром нечувствительности к андрогенам

Синдром тестикулярной феминизации встречается у пациентов с хромосомным набором 46, ХY, но с фенотипом нормальных женщин. Эта патология возникает в результате отсутствия рецепторов андрогенов, либо несостоятельности тканей реагировать на комплекс рецептор-дигидротестостерон. Из-за этого продуцированные яичками андрогены не способны вызывать дифференциацию мужских гениталий. Поскольку пациенты имеют яичка, которые продуцируют мюллеровскую ингибиторную субстанцию, парамезонефральная система у них угнетена, а маточные трубы и матка - отсутствуют. Влагалище короткое и оканчивается слепо. Яичка часто находятся в паховой или лабиальной области, но сперматогенез у них не происходит. Кроме того, существует повышенный риск злокачественной трансформации ткани яичек, и у 33% таких индивидов до 50-летнего возраста развиваются злокачественные новообразования. Этот синдром чрезвычайно редкий и обнаруживается в 1 на 20000 новорожденных. Некоторые современные историки утверждают, например, что королева Елизавета Тюдор страдала вышеназванным синдромом.

Синдром Кляйнфельтера

Самой распространенной аномалией половой дифференциации, которая встречается с частотой 1 на 500 человек, является синдром Кляйнфельтера. Пациенты характеризуются бесплодием, гинекомастией, разной степенью нарушений полового созревания и в некоторых случаях снижение уровня андрогенов. Чаще всего причинным фактором служит нерасхождение ХХ-гомологов во время мейоза.

Дисгинезия половых желез

Дисгинезия половых желез - это патологическое состояние, при котором ооциты отсутствуют, а яичники приобретают вид «полосковых гонад». Индивиды являются женщинами по фенотипу, но могут иметь различные хромосомные наборы, в том числе ХY. ХY женская гонадная дисгинезия (синдром Сваера) является следствием точечной мутации. Такие индивиды вроде бы нормального женского пола, но у них отсутствует менструация и при половом созревании не развиваются вторичные половые признаки. У детей с синдром Тернера также присутствует гонадная дисгинезия. Они имеют кариотип 45,Х, низкий рост, высокое дугообразное небо, перетинчасту шию, щитоподобную грудную клетку, аномалии сердца и почек и втянутые соски молочных желез. Отсутствие ооцитов в случае 45,Х обусловлена их повышенной потерей, а не аномалиями половых клеток.

2      3
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (1370)
  • Анастасія Була на прийомі в Олесі Олесівни. Рекомендую її, адже вона надзвичайно чуйна, уважна і приємна лікарка, яка не радить нічого зайвого, а лише те, що потрібно. Огляд відбувається без будь-якого дискомфо...
  • Клієнт клініки Зверталася до лікаря Щепко Євгенія, яка діагностувала мені кондиломи і пропонувала їх видалити в якійсь іншій клініці, де вона працює. На видалення я прийшла до іншого лікаря вашої клініки, який сказа...
  • Соня Мені діагностували велику кісту, не знала куди йти і що робити, але подруга порадила звернутись до Вадима Валентиновича, він їм допоміг завагітніти, і я рада, що прийшла саме сюди, тут легко пройшла ...
  • Катерина Незнаю які зараз працюють пластичні хірурги і як але після консультацій з іншими лікарями ,попередній хірург а саме Матвіюк допустив маленьку помилку при збільшенні грудей,тепер права нормальна а част...
  • Катерина З усіх гінекологів можу порекомендувати тільки Євгенію Володимирівну.Вже не один раз і не один рік можу тільки їй довіритись.
  • Лідія Колісник До центру звернулася, бо хотіла почути ще одну думку лікаря, вірніше третю думку, адже консультувалася ще й за кордоном. Дякую Євгенії Володимирівні Щепко за професіоналізм у постановці діагнозу та п...
  • Катерина Дуже хороший лікар. Було екстренне кесерово. Постійно говорив, підтримував,заспокоював. Після операції підтримка- абсолютно безкорислива.
  • Марія Добрий день. Скажіть, будь ласка, чи можлива у вас лапароскопія по видаленню придатків, але є проблема з тромбами, часткова реканалізація загальної клубової вени (лівої 50%), а кіста на яєчнику досить...
  • Наталія Чи можна записатися до трихолога? Скільки це буде коштувати і чи потрібні якісь аналізи?
  • Катя В мене дуже хороше враження залишилось про лікарів і всіх працівників, особливо допоміг мені Вадим Валентинович, я довго намагалась завагітніти і багато де була, але тут якось довірилась, бо він дуже ...
  • Люда Чи лікують у Вашій клініці накопичення підшкірної рідини?
  • Диана Я из Литвы, имею здесь родственницу, ходила с ней в клинику, много где была, много разных клиник видела, но здесь меня очень поразили душевность и отзывчивость врачей и всего медперсонала, я наблюдала...
  • Любов Яка ціна баріатричної операції із анестезією? І чи можлива операція за бажанням пацієнта?
  • Oleksandra Чудовий професіонал свої справи! Чітко і доступно усе пояснила при проведені УЗД. Дуже задоволена
  • Анна Доброго дня. Чи можна зробити незворотню стерилізацію для жінки, яка не має дітей і не планує, по власному бажанню?
  • Оксана Дякую Вадиму Валентиновичу!!! Ви супер професіонал своєї справи! Не дарма Вас так хвалять люди!
  • Анастасія Доброго дня ,цікавить лікар флеболог та чи можливе лікування для жінки 76 років є тромби та почалися трофічні виразки
  • Віка Дякую, що подарували можливість стати мамою!!! Дякую всім, медичним сестрам за теплоту, адмістраторам за чіткість відповідей, всіх, хто причетний до ембріології за чудо зародження ембріону і Вадиму Ва...
  • Ольга Дякую! Всі на своєму місці, видно що професіонали працюють, лише приємні враження залишились.
  • Доброго дня Дуже задоволена лікарем Щепко Євгенія Володимирівна.Хороший спеціаліст .І гарний лікар ,Дуже дякую їй.Що зробила все ,для моєї мічти Дуже дякую Щепко Євгенії Ліікар від Бога
Наши партнеры
Вверх