ua ru en
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Луцкий район, c.Тарасовое, ул. Лесная 1б - с.Боголюбы (10 км от г.Луцка)
График приема пациентов: Пн-Пт: с 9.00 до 19.00
Новое помещение клиники находится за корпусом Волынской областной больницы, рядом с лесом. Конечная остановка городского маршрутного такси №31,47. К нам можно доехать от остановки гостиница 'Украина' напротив ЦУМ. Если Вы едете личным транспортом, адрес для навигатора: Луцкий район, с. Тарасово, ул. Лесная 1б.
проложить маршрут
Главная Будь мамой - лечение бесплодия

Нарушения половой дифференциации

Количество просмотров: 19894

Поскольку половое развитие мужчин и женщин начинается идентично, то не удивительно, что при дифференциации пола случаются аномалии. В некоторых случаях эти аномалии приводят к появлению индивидов с признаками обоих полов, известных как гермафродиты. Истинные гермафродиты одновременно имеют ткань яичек и яичников. У 70% случаев это кариотип 46,ХХ, и обычно имеется матка. Внешние половые органы не детерминированные, либо преимущественно женские, и большинство таких индивидов воспитываются как женщины.

У псевдогермафродитов генетический пол маскируется фенотипом, что очень напоминает противоположный пол. Если псевдогермафродит имеет яичко, то пациента называют мужским псевдогермафродитом, если у него выявляют яичник, то это женский псевдогермафродит.

Женский псевдогермафродитизм

Чаще всего обусловлен врожденной надпочечной гиперплазией (адреногенитальный синдром). Биохимические аномалии надпочечных желез приводят к снижению продукции стероидных гормонов и повышение уровня адренокортикотропного гормона. Такие пациенты имеют хромосомный набор 46, ХХ, в ядрах клеток находят тельца полового хроматина, имеют яичники, но избыточная продукция андрогенов вызывает маскулинизацию наружных половых органов. Эта маскулинизация может колебаться от увеличения клитора до образования почти вполне мужских наружных половых органов. Часто наблюдается: гипертрофия клитора, частичное сращение больших половых губ, а также сохраняется небольшая мочеполовая пазуха.

Мужские псевдогермафродиты

Имеют хромосомный набор 46, ХY, а в их клетках не обнаруживают признаков присутствия полового хроматина. В основе этой патологии лежит пониженный синтез андрогенов и MIS (мюллеровской ингибиторной субстанции). Внутренние и внешние половые признаки могут заметно колебаться в зависимости от степени наружных половых органов.

Синдром нечувствительности к андрогенам

Синдром тестикулярной феминизации встречается у пациентов с хромосомным набором 46, ХY, но с фенотипом нормальных женщин. Эта патология возникает в результате отсутствия рецепторов андрогенов, либо несостоятельности тканей реагировать на комплекс рецептор-дигидротестостерон. Из-за этого продуцированные яичками андрогены не способны вызывать дифференциацию мужских гениталий. Поскольку пациенты имеют яичка, которые продуцируют мюллеровскую ингибиторную субстанцию, парамезонефральная система у них угнетена, а маточные трубы и матка - отсутствуют. Влагалище короткое и оканчивается слепо. Яичка часто находятся в паховой или лабиальной области, но сперматогенез у них не происходит. Кроме того, существует повышенный риск злокачественной трансформации ткани яичек, и у 33% таких индивидов до 50-летнего возраста развиваются злокачественные новообразования. Этот синдром чрезвычайно редкий и обнаруживается в 1 на 20000 новорожденных. Некоторые современные историки утверждают, например, что королева Елизавета Тюдор страдала вышеназванным синдромом.

Синдром Кляйнфельтера

Самой распространенной аномалией половой дифференциации, которая встречается с частотой 1 на 500 человек, является синдром Кляйнфельтера. Пациенты характеризуются бесплодием, гинекомастией, разной степенью нарушений полового созревания и в некоторых случаях снижение уровня андрогенов. Чаще всего причинным фактором служит нерасхождение ХХ-гомологов во время мейоза.

Дисгинезия половых желез

Дисгинезия половых желез - это патологическое состояние, при котором ооциты отсутствуют, а яичники приобретают вид «полосковых гонад». Индивиды являются женщинами по фенотипу, но могут иметь различные хромосомные наборы, в том числе ХY. ХY женская гонадная дисгинезия (синдром Сваера) является следствием точечной мутации. Такие индивиды вроде бы нормального женского пола, но у них отсутствует менструация и при половом созревании не развиваются вторичные половые признаки. У детей с синдром Тернера также присутствует гонадная дисгинезия. Они имеют кариотип 45,Х, низкий рост, высокое дугообразное небо, перетинчасту шию, щитоподобную грудную клетку, аномалии сердца и почек и втянутые соски молочных желез. Отсутствие ооцитов в случае 45,Х обусловлена их повышенной потерей, а не аномалиями половых клеток.

2      3
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (1398)
  • Oksana Завдяки вашому колективу чекаємо донечку! Всім глибокий уклін! Ви найкращі! І щира подяка за професіоналізм Вадиму Валентиновичу Петровському, розібрався в нашій проблемі, допоміг, швидко, там, де інш...
  • Ліна Хочу відзначити гінекологиню Олесю Кравець. Прийшла на профілактичний огляд, лікар дуже делікатна, у спілкуванні легка і точна у висновках. Впевнена, що це її покликання - бути лікарем, адже все було ...
  • Анастасія Дякую Олесі Олесівні за професійний підхід у лікуванні! Все чітко та ясно, без всякої води! А основне-комфортний огляд на гінекологічному кріслі! Дякую, що допомагаєш боротись із безпліддям та даєш си...
  • Настя Хочу відзначити Кравець Олесю Олесівну
  • Оксана Найкращий лікар Кравець Олеся Олесівна , я безмежно вдячна за її поради та прості розʼяснення складних гінекологічних термінів☺️ Завдяки їй мрії здійснюються
  • Романенко Діана Доброго дня! Хочу поділитися своїм досвідом співпраці з лікарем Кравець Олесею Олесіївною.Перша консультація відбулася близько чотирьох місяців тому. Я звернулася з проблемою поліпів у матці. Лікар ду...
  • Тетяна Доброго дня!Хочу висловити щиру подяку та захват лікарю-гінекологу Олесі Олесівні за її чуйність, емпатію та справжню людяність. З першої хвилини спілкування відчувається її щире ставлення до пацієнта...
  • Незадоволений клієнт Добрий день! Хочу залишити відгук про лікаря Олесю Кравець. Звернулись до неї з проблемою непліддя у шлюбі більше 4-х років. Після всіх обстежень, де було виявлено ендометріоз та ановуляцію, лікар мен...
  • Тетяна Зверталася з проблемою непліддя .Дуже сподобалася ,як спеціаліст УЗД Валентина Іванівна ,але коли приїхала на наступний раз пункцією,це було 20 серпня, її підміняла інша лікарка, бо Валентина Іванівна...
  • Катерина Сергіївна Довго вагалась чи варто звертатись в Боголюби, тому пишу для тих, хто, як я довго вагаються, що це найкраще місце, де до Вас відносяться, як до людини з турботою і увагою, а ще всі спеціалісти своєї с...
  • Світлана Якщо з показниками Коагулограми все в нормі, то можна різко відмінити препарат?( Клексан)
  • Світлана Добрий день, скажіть коли відміняти уколи клексан, зараз 37 тижнів вагітності
  • Іванна Такого компетентного, емпатичного та приємного, спокійного лікаря ще не зустрічала…а повірте була в багатьох, з нею чистий спокій у дуже непростій справі на шляху до материнства, уважна до усього, кон...
  • Олена К Дуже подобається гінеколог Олеся Олесівна Кравець. Розумна, емпатична! На прийомі з лікарем дуже комфортно.Рекомендую
  • Дарина Олеся Олесівна — неймовірний лікар: уважна, щира та дуже турботлива. На прийомі завжди відчуваєш себе у безпеці та спокої, лікар усе пояснює зрозуміло і з великою людяністю. Дуже вдячна за професіонал...
  • Olichka Хочу написати за Олесю Олесівну)Це просто фея, яка не тільки слухає а по справжньому чує та індивідуально підходить до жінки, і не як до чергового пацієнта, а по особливому, вникає у все, ну вона прос...
  • Наталія Я пацієнтка Надії Анатоліївни. Її ім’я вселяє надію, а вона вже все робить, щоб наші надії ставали дійсністю! Лікар від Бога! Завдяки її високому професіоналізму, мені стало набагато комфортніше жити!...
  • Вдячна пацієнтка Не пишу свого імені, але зажди буду вдячна клініці і особисто Вадиму Валентиновичу за нашу донечку!!! Всім, хто вагається і думає, раджу не зволікати і звертатись до найкраших!!! ЕКЗ - це можливість, ...
  • Оксана М. Дякую Вадиму Валентиновичу Петровському за здійснення нашої мрії, наша сім’я чекає поповнення і це чудо завдяки Вам
  • Вікторія Хочу написати відгук сприводу прийому щепко Євгенії Володимирівни. Це був найжахливіший прийом лікаря, який я коли-небудь мала. Лікар не ввічлива, груба, замість того, щоб надати поради сприводу лікув...
Наши партнеры
Вверх