ua ru
Ліцензія :АГ №570604 МОЗ від 11.04.2011р.
Головна Будь мамою - лікування безпліддя

Порушення статевої диференціації

Кількість переглядів: 7434

Оскільки статевий розвиток чоловіків та жінок розпочинається ідентично, то не дивно, що диференціації статі трапляються аномалії. У деяких випадках ці аномалії призводять до появи індивідів з ознаками обох статей, відомих як гермафродити. Справжні гермафродити одночасно мають тканину яєчок і яєчників. У 70% випадків це каріотип 46,ХХ, і звичайно наявна матка. Зовнішні статеві органи не детерміновані або переважно жіночі, і більшість таких індивідів виховуються як жінку.

У псевдогермафродитів генетична стать маскується фенотипом, що дуже нагадує протилежну стать. Якщо псевдогермафродит має яєчко, то пацієнта називають чоловічим псевдогермафродитом, якщо у нього виявляють яєчник, то це жіночий псевдогермафродит.

Жіночій псевдогермафродитизм

Найчастіше зумовлений вродженою наднирковою гіперплазією (адреногенітальний синдром). Біохімічні аномалії надниркових залоз призводять до зниження продукції стероїдних гормонів і підвищення рівня адренокортикотропного гормону. Такі пацієнти мають хромосомний набір 46, ХХ, в ядрах клітин знаходять тільце статевого хроматину, мають яєчники, проте надмірна продукція андрогенів спричинює маскулінізацію зовнішніх статевих органів. Ця маскулінізація може коливатися від збільшення клітора до утворення майже цілком чоловічих зовнішніх статевих органів. Часто спостерігаються: гіпертрофія клітора, часткове зрощення великих соромітних губ, а також зберігається невелика сечостатева пазуха.

Чоловічі псевдогермафродити

Мають хромосомний набір 46, ХY, а їхні клітини звичайно не виявляють ознак присутності статевого хроматину. В основі цієї патології лежить знижений синтез андрогенів та MIS (мюллерівської інгібіторної субстанції). Внутрішні і зовнішні статеві ознаки можуть помітно коливатися залежно від ступеня розвитку зовнішніх статевих органів.

Синдром нечутливості до андрогенів

Синдром тестикулярної фемінізації трапляється у пацієнтів з хромосомним набором 46, ХY, але з фенотипом нормальних жінок. Ця патологія виникає внаслідок відсутності рецепторів андрогенів або неспроможності тканин реагувати на комплекс рецептор-дигідротестостерон. Через це продуковані яєчками андрогени не здатні викликати диференціацію чоловічих геніталій. Оскільки пацієнти мають яєчка, що продукують мюллерівську інгібіторну субстанцію, парамезонефральна система у них пригнічена, а маткові труби і матка у них відсутні. Піхва коротка і закінчується сліпо. Яєчка часто знаходяться у пахвинній або лабіальній ділянках, але сперматогенез у них не відбувається. Окрім того, існує підвищений ризик злоякісної трансформації тканин яєчок, і у 33% таких індивідів до 50-річного віку розвиваються злоякісні новоутворення. Цей синдром є рідкісним і спостерігається у 1 на 20000 новонароджених. Деякі сучасні історики запевняють, наприклад, що королева Елизавета Тюдор страждала на вищезгаданий синдром.

Синдром Кляйнфельтера

Найпоширенішою великою аномалією статевої диференціації, яка трапляється з частотою 1 на 500 чоловік, є синдром Кляйнфельтера. Пацієнти характеризуються безпліддям, гінекомастією, різними ступенями порушень статевого дозрівання і в деяких випадках зниженням рівня андрогенів. Найчастіше причинним фактором служить нерозходження ХХ-гомологів під час мейозу.

Дисгинезія статевих залоз

Дисгинезія статевих залоз – це патологічний стан, при якому ооцити відсутні, а яєчники набувають вигляду «смужкових гонад». Індивіди є жінками за фенотипом, однак можуть мати різні хромосомні набори, у тому числі ХY. ХY жіноча гонадна дисгінезія (синдром Свайєра) є наслідком точкової мутації. Такі індивіди ніби нормальної жіночої статі, але в них відсутні менструації і при статевому дозріванні не розвиваються вторинні статеві ознаки. У дітей з синдромом Тернера також наявна гонадна дисгінезія. Вони мають каріотип 45,Х, низький зріст, високе дугоподібне піднебіння, перетинчасту шию, щитоподібну грудну клітку, аномалії серця та нирок і втягнуті соски молочних залоз. Відсутність ооцитів у випадках 45,Х зумовлена їх підвищеною втратою, а не аномаліями статевих клітин.

1      5
Що ми пропонуємо у Вашому випадку? Розкажіть нам про Вашу проблему і ми Вам допоможемо! Розповісти про свій випадок
Записатись на прийом
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Відгуки про Боголюби Читати усі відгуки (616)
  • Надежда Добрый день. У моего брата поликистоз почек, камни тоже, левая почка в очень плохом состоянии. Что можно с этим сделать и какая стоимость. Спасибо
  • Ирина Доброго дня, в мене є питання, в мене є одна дитина 4 роки, 3,5 роки ми намагаємся про другу дитину ,но на жаль без результатів, скільки часу займе провіритись мене і чоловіка? І яка ціна приблизно?
  • Лілія Доброго дня. Моєму татові 03.06.2020 зробили операцію на простату. Відтоді (вже майже місяць) тримається температура 38-39. Лікарі кажуть що аналізи нормальні, і причини чому тримається температура во...
  • Ольга Скажіть будь-ласка, 8 міс дитині робили кесерів розтин я завагітніла що робити як діяти.
  • Наталія Доброго дня!!! Нарешті трошки звільнилося часу щоб написати Вам))...Хочу висловити свою вдячність гінекологу Світлані Анатолівні за підтримку та що завжди була поруч, а також хірургу Вадиму Валентинов...
  • Анна Доброго дня, яка ціна ЕКЗ разом з медикаментами?
  • Ольга У березні робила блефаропластику верхніх повік. Безмежно вдячна лікарям Олександру Матвіюку та Ользі Петрук, а також усьому медичному персоналу! Ви справжні професіонали, уже за кілька тижнів я навіть...
  • Мирослава Доброго дня! Чи роблять у вас операцію з видалення аденоїдів дитині 4 р.? Якщо так, приблизно ціну скажіть будь ласка)
  • Олена Дуже не добрий центр
  • Анна Доброго дня, в мене сечо вагінальна фістула, хотіла взнати чи ви робите такі операції і яка буде приблизно ціна?,буду дуже вдячна за інформацію.
  • Катерина Після хіміотерапії і облучення голови, волосся росте дуже рідке і тонке, хоча довжина в нормі. Як можна покращити ріст волосся і яка ціна консультації у трихолога з усім обстеженням на цю тему?
  • Оксана Добрий день.Скажіть будь ласка,Яка вартість :Стимуляції овуляції?
  • Наталія Доброго дня! У мене було дві підряд завмерлі вагітності. Підкажіть, будь ласка, для подальшого планування вагітності які аналізи необхідно здати і яка їх вартість. Дякую.
  • Анжела Добрий день ,скажіть будь-ласка скільки коштує лапароскопія кісти яєчника. І обстеженням?
  • Ольга В чоловіка тератозооспермія 1% нормальних. Який шанс завагітніти?
  • Ольга Дуже вдячна лікарям МЦ "Боголюби",особливо Вадиму Валентиновичу,Світлані Анатоліївні і Юрію Яковичу за вдало проведену операцію і підтримку.Найкращий центр з кваліфікованими лікарями!!!!
  • Ольга Доброго дня ,скільки коштує лапероскопія по видаленню кисти 6см, на яйнику .Який застосовують наркоз
  • Вікторія Довгаль Добрий день. Скажіть, будь ласка, чи приймає в центрі психотерапевт. Якщо так, то яка вартість консультації і прізвище лікаря?
  • Любов Добрий день. Допоможіть зрозуміти проблему. Пів року назад в мене була операція по видаленні поліппа 12 мл на матці. Мені призначили таблетки на місяць на основі трав для відновлення циклу. В перший т...
  • Галина Добрий день. Мені поставили діагноз мелоцетарний невус.Чим у Вас його удаляють,і чи проводять біопсію видаленої тканини.Якщо так скільки коштує у Вас така процедура.Дякую, чекаю відповіді.
Наші партнери
Вверх