ua ru
Ліцензія :АГ №570604 МОЗ від 11.04.2011р.
Головна Будь мамою - лікування безпліддя

Порушення статевої диференціації

Кількість переглядів: 7781

Оскільки статевий розвиток чоловіків та жінок розпочинається ідентично, то не дивно, що диференціації статі трапляються аномалії. У деяких випадках ці аномалії призводять до появи індивідів з ознаками обох статей, відомих як гермафродити. Справжні гермафродити одночасно мають тканину яєчок і яєчників. У 70% випадків це каріотип 46,ХХ, і звичайно наявна матка. Зовнішні статеві органи не детерміновані або переважно жіночі, і більшість таких індивідів виховуються як жінку.

У псевдогермафродитів генетична стать маскується фенотипом, що дуже нагадує протилежну стать. Якщо псевдогермафродит має яєчко, то пацієнта називають чоловічим псевдогермафродитом, якщо у нього виявляють яєчник, то це жіночий псевдогермафродит.

Жіночій псевдогермафродитизм

Найчастіше зумовлений вродженою наднирковою гіперплазією (адреногенітальний синдром). Біохімічні аномалії надниркових залоз призводять до зниження продукції стероїдних гормонів і підвищення рівня адренокортикотропного гормону. Такі пацієнти мають хромосомний набір 46, ХХ, в ядрах клітин знаходять тільце статевого хроматину, мають яєчники, проте надмірна продукція андрогенів спричинює маскулінізацію зовнішніх статевих органів. Ця маскулінізація може коливатися від збільшення клітора до утворення майже цілком чоловічих зовнішніх статевих органів. Часто спостерігаються: гіпертрофія клітора, часткове зрощення великих соромітних губ, а також зберігається невелика сечостатева пазуха.

Чоловічі псевдогермафродити

Мають хромосомний набір 46, ХY, а їхні клітини звичайно не виявляють ознак присутності статевого хроматину. В основі цієї патології лежить знижений синтез андрогенів та MIS (мюллерівської інгібіторної субстанції). Внутрішні і зовнішні статеві ознаки можуть помітно коливатися залежно від ступеня розвитку зовнішніх статевих органів.

Синдром нечутливості до андрогенів

Синдром тестикулярної фемінізації трапляється у пацієнтів з хромосомним набором 46, ХY, але з фенотипом нормальних жінок. Ця патологія виникає внаслідок відсутності рецепторів андрогенів або неспроможності тканин реагувати на комплекс рецептор-дигідротестостерон. Через це продуковані яєчками андрогени не здатні викликати диференціацію чоловічих геніталій. Оскільки пацієнти мають яєчка, що продукують мюллерівську інгібіторну субстанцію, парамезонефральна система у них пригнічена, а маткові труби і матка у них відсутні. Піхва коротка і закінчується сліпо. Яєчка часто знаходяться у пахвинній або лабіальній ділянках, але сперматогенез у них не відбувається. Окрім того, існує підвищений ризик злоякісної трансформації тканин яєчок, і у 33% таких індивідів до 50-річного віку розвиваються злоякісні новоутворення. Цей синдром є рідкісним і спостерігається у 1 на 20000 новонароджених. Деякі сучасні історики запевняють, наприклад, що королева Елизавета Тюдор страждала на вищезгаданий синдром.

Синдром Кляйнфельтера

Найпоширенішою великою аномалією статевої диференціації, яка трапляється з частотою 1 на 500 чоловік, є синдром Кляйнфельтера. Пацієнти характеризуються безпліддям, гінекомастією, різними ступенями порушень статевого дозрівання і в деяких випадках зниженням рівня андрогенів. Найчастіше причинним фактором служить нерозходження ХХ-гомологів під час мейозу.

Дисгинезія статевих залоз

Дисгинезія статевих залоз – це патологічний стан, при якому ооцити відсутні, а яєчники набувають вигляду «смужкових гонад». Індивіди є жінками за фенотипом, однак можуть мати різні хромосомні набори, у тому числі ХY. ХY жіноча гонадна дисгінезія (синдром Свайєра) є наслідком точкової мутації. Такі індивіди ніби нормальної жіночої статі, але в них відсутні менструації і при статевому дозріванні не розвиваються вторинні статеві ознаки. У дітей з синдромом Тернера також наявна гонадна дисгінезія. Вони мають каріотип 45,Х, низький зріст, високе дугоподібне піднебіння, перетинчасту шию, щитоподібну грудну клітку, аномалії серця та нирок і втягнуті соски молочних залоз. Відсутність ооцитів у випадках 45,Х зумовлена їх підвищеною втратою, а не аномаліями статевих клітин.

1      5
Що ми пропонуємо у Вашому випадку? Розкажіть нам про Вашу проблему і ми Вам допоможемо! Розповісти про свій випадок
Записатись на прийом
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Відгуки про Боголюби Читати усі відгуки (668)
  • Олена Добрий день,скажіть яка вартість консультації у лікаря-репродуктолога,і яка вартість підсадки чоловічого матеріалу в овуляторний природній цикл?
  • Наташа (Лондон) Дуже дякую лікарям і сестрам за доброту, заботу і професійність. Моя операція пройшла на найвищому рівні, а опіка якою оточили мене після цього була справжне від серця і душі, і допомогла мені швидко ...
  • Тетяна Добрий день. Скажіть будь-ласка. Коли можна вагітніти після консервативної міомектомії.
  • Тетяна Миколаївна Добр день.Лікар Петровський назначив мені свічки Гіналгін,і вони мені допомагали завжди.Але тепер їх зняли з продажу!Хочу вас запитати вас ,як фахівців,,які свічки є аналогом ,можливо допоможете.Поки...
  • Макогін Марян В червні 2020 року видаляли грижу лапароскопічним методом3червня приїхав того ж дня прооперували наступного дня вже був домаПерсонал привітний та доброзичливийПідхід індивідуальнийУмови перебування на...
  • виктория Відгук для тих хто вагається чи звертатись в дану клініку по безпліддю, однозначно так!Завдяки правильному підбору лікування Марищук Орести Володимирівни, я тримаю на руках довгоочікуваного синочка, п...
  • Наталія Хочу висловити слова безмежної вдячності всьому колективу МЦ ,,Боголюби,, та їхньому керівнику і супер професіоналу Вадиму Петровському! Сподобалось все, починаючи від консультативного прийому, діагно...
  • Ольга Боголюби - це місце, в якому можна отримати послуги на дуже високому рівні. Мені дуже сподобалось уважне та турботливе відношення працівників мед. закладу. Також, що в палаті стаціонару все продумано ...
  • Андрій ваш лікар уролог Шпілька.В.М не скажу що він поганий чоловік чи хотів обібрати.але в мене була пробема інтимного характеру,він же хотів мене переконати в тому що взагалі не може знати, на вирішиння пр...
  • Ковтуненко Светлана 07082020 была про оперирована в клинике "Боголюбы" .Атмосфера в клинике приятная. Весь персонал доброжелателен. В короткие сроки смогла пройти все недостающие манипуляции .В палатах сделано все для уд...
  • Синьовська Наталія Чи можна у вас вилікувати гемарой
  • Юлія Доброго дня! Хотіла би мільйон разів подякувати персоналу МЦ Боголюби, а особливо його директору та головному лікарю Вадиму Валентиновичу за яскравий приклад того, що і в нас на Україні можливе існува...
  • Наталія Доброго дня. Підкажіть будь ласка вартість внутрішньоматкової інсемінації з медикаментами.Дякую!
  • Ліна Доброго дня. Хотіла б стати донором яйцеклітини . Скажіть будь ласка чи надається за донорство грошова винагорода?
  • Ігор Добрий ранок!Підкажіть будьласка чи можна приймати есциталопрам в поєднанні з мілдронатом?Дякую.
  • Xakan Здравствуйте, меня зовут операция по вазэктомии Селчук. Мне нужна информация о ценах. Я приеду в Украину на отдых. Я тоже хочу сделать операцию. Я хочу информацию о ценах. У меня есть информация об оп...
  • Людмила Навідую Ваш заклад з великим бажання!Завши коли прихожу в заклад відчуваю приємну атмосферу,рецепція усміхнена -Тетяна,Марія,Оксана,Наталя ,перерахувала б всіх,знаю що всі приємні дівчата які скерують...
  • Александр Использует ли ваш психолог метафоричекие ассоциативные карты?
  • Вікторія Добрий день. Позитивного відгуку не напишу. Більшість лікарів "нелюди без серця", які займаються викачкою грошей, не розуміючи причини безпліддя. Вже скільки дівчат я знаю, що мають діток, бо лікували...
  • Тетяна Доброго дня!В мене постійні затримки місячних,можуть бути раз в 2 місяці,при цьому тест на вагітність завжди негативний,скажіть будь ласка, чи можу я з такими місячними взагалі завагітніти і виносити ...
Наші партнери
Вверх