ua ru en
Ліцензія :АГ №570604 МОЗ від 11.04.2011р.
Луцький район, c.Тарасове, вул. Лісова 1б - с.Боголюби (10 км від м.Луцька)
Графік прийому пацієнтів: Пн-Пт: з 9.00 до 19.00
Нове приміщення клініки знаходиться поза корпусом Волинської обласної лікарні, поряд з лісом. Кінцева зупинка міського маршрутного таксі №31,47. До нас можна доїхати від зупинки готель 'Україна' навпроти ЦУМ. Якщо Ви їдете особистим транспортом, адреса для навігатора: Луцький район, с. Тарасове, вул. Лісова 1б.
прокласти маршрут
Головна Будь мамою - лікування безпліддя

Порушення статевої диференціації

Кількість переглядів: 8977

Оскільки статевий розвиток чоловіків та жінок розпочинається ідентично, то не дивно, що диференціації статі трапляються аномалії. У деяких випадках ці аномалії призводять до появи індивідів з ознаками обох статей, відомих як гермафродити. Справжні гермафродити одночасно мають тканину яєчок і яєчників. У 70% випадків це каріотип 46,ХХ, і звичайно наявна матка. Зовнішні статеві органи не детерміновані або переважно жіночі, і більшість таких індивідів виховуються як жінку.

У псевдогермафродитів генетична стать маскується фенотипом, що дуже нагадує протилежну стать. Якщо псевдогермафродит має яєчко, то пацієнта називають чоловічим псевдогермафродитом, якщо у нього виявляють яєчник, то це жіночий псевдогермафродит.

Жіночій псевдогермафродитизм

Найчастіше зумовлений вродженою наднирковою гіперплазією (адреногенітальний синдром). Біохімічні аномалії надниркових залоз призводять до зниження продукції стероїдних гормонів і підвищення рівня адренокортикотропного гормону. Такі пацієнти мають хромосомний набір 46, ХХ, в ядрах клітин знаходять тільце статевого хроматину, мають яєчники, проте надмірна продукція андрогенів спричинює маскулінізацію зовнішніх статевих органів. Ця маскулінізація може коливатися від збільшення клітора до утворення майже цілком чоловічих зовнішніх статевих органів. Часто спостерігаються: гіпертрофія клітора, часткове зрощення великих соромітних губ, а також зберігається невелика сечостатева пазуха.

Чоловічі псевдогермафродити

Мають хромосомний набір 46, ХY, а їхні клітини звичайно не виявляють ознак присутності статевого хроматину. В основі цієї патології лежить знижений синтез андрогенів та MIS (мюллерівської інгібіторної субстанції). Внутрішні і зовнішні статеві ознаки можуть помітно коливатися залежно від ступеня розвитку зовнішніх статевих органів.

Синдром нечутливості до андрогенів

Синдром тестикулярної фемінізації трапляється у пацієнтів з хромосомним набором 46, ХY, але з фенотипом нормальних жінок. Ця патологія виникає внаслідок відсутності рецепторів андрогенів або неспроможності тканин реагувати на комплекс рецептор-дигідротестостерон. Через це продуковані яєчками андрогени не здатні викликати диференціацію чоловічих геніталій. Оскільки пацієнти мають яєчка, що продукують мюллерівську інгібіторну субстанцію, парамезонефральна система у них пригнічена, а маткові труби і матка у них відсутні. Піхва коротка і закінчується сліпо. Яєчка часто знаходяться у пахвинній або лабіальній ділянках, але сперматогенез у них не відбувається. Окрім того, існує підвищений ризик злоякісної трансформації тканин яєчок, і у 33% таких індивідів до 50-річного віку розвиваються злоякісні новоутворення. Цей синдром є рідкісним і спостерігається у 1 на 20000 новонароджених. Деякі сучасні історики запевняють, наприклад, що королева Елизавета Тюдор страждала на вищезгаданий синдром.

Синдром Кляйнфельтера

Найпоширенішою великою аномалією статевої диференціації, яка трапляється з частотою 1 на 500 чоловік, є синдром Кляйнфельтера. Пацієнти характеризуються безпліддям, гінекомастією, різними ступенями порушень статевого дозрівання і в деяких випадках зниженням рівня андрогенів. Найчастіше причинним фактором служить нерозходження ХХ-гомологів під час мейозу.

Дисгинезія статевих залоз

Дисгинезія статевих залоз – це патологічний стан, при якому ооцити відсутні, а яєчники набувають вигляду «смужкових гонад». Індивіди є жінками за фенотипом, однак можуть мати різні хромосомні набори, у тому числі ХY. ХY жіноча гонадна дисгінезія (синдром Свайєра) є наслідком точкової мутації. Такі індивіди ніби нормальної жіночої статі, але в них відсутні менструації і при статевому дозріванні не розвиваються вторинні статеві ознаки. У дітей з синдромом Тернера також наявна гонадна дисгінезія. Вони мають каріотип 45,Х, низький зріст, високе дугоподібне піднебіння, перетинчасту шию, щитоподібну грудну клітку, аномалії серця та нирок і втягнуті соски молочних залоз. Відсутність ооцитів у випадках 45,Х зумовлена їх підвищеною втратою, а не аномаліями статевих клітин.

1      5
Що ми пропонуємо у Вашому випадку? Розкажіть нам про Вашу проблему і ми Вам допоможемо! Розповісти про свій випадок
Записатись на прийом
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Відгуки про Боголюби Читати усі відгуки (802)
  • Андріана Яка ціна донорської яйцеклітини?
  • Ірина Дуже задоволена цією клінікою. Робила лапароскопічну операцію Лікарі просто неймовірні професіонали, персонал привітний та підготовлений на високому рівні. Умови перебування просто чудові. Операцію п...
  • Олена Добрий день. Аналіз на НLA типування пари робите?
  • Галинка Щиро дякую усьому колективу ЛЦ Боголюби. А особливо гінекологу Катерині Віталіїні, а також великий уклін оперуючому лікарю Петровському Вадиму Валентиновичу. Це лікаріі від Бога. Чуйні, делікатні,д...
  • Юля Доброго дня !Скажіть будь ласка :"чи роблять у вашому закладі хірургічні втручання яєчників при полікістозі при якому вагітність не настає, але планується ??? Дайте пораду щодо подальшого лікування?Дя...
  • Уляна Декілька років тому мій чоловік зробив вазектомію в цьому медичному центрі. Все було чудово. Сервіс, сама операція і відношення персоналу на високому рівні. Після стерилізації наше сексуальне життя зн...
  • Ніна Володимирівна Сьогодні пройшло два тижні, як я зробила у центрі Боголюби складну операцію по усуненню пролапсу органів малого тазу (було випадіння вагіни, матки, зміщення сечового міхура та прямої кішки), а також ...
  • Тетяна Доброї ночі! Скажіть, будь ласка, як завчасно треба записатись і на абдомінопластику ? Скільки днів триває обстеження?
  • Ірина Доброго вечора. Скажіть, будь ласка, чи роблять у вашому закладі видалення папілом (у великій кількості)? Якщо так, то яка ціна процедури, і до кого звертатись?
  • Вікторія Доброго дня.Хто з дерматологів приймає у вас?також ціна за прийом?
  • Оля Була дуже задоволенна коли переступила поріг клініки....Чистота всюди...Усміхненні м.сестрички.Лікарем теж задоволенна.Молодці гарних вам відвідувачів.
  • Ніна Добрий день! Цікавлюся, чи можна у вашому закладі зробити пластику при проллапсі органів малого тазу(опущення передньої та задньої стінок вагіни)?
  • Каріна Добрий день. Чи проводять ваші лікарі переривання вагітності? Термін 12 тижнів
  • Ніна Володимирівна Скажіть будь ласка чи можливо в вашій клініці операція по усуненню опущення задньої та передньої стінки піхви 4 стадії?
  • Ірина Доброго дня.Чи роблять у вас ЕКЗ донорським ооцитом пацієнтам з раннім клімаксом?
  • Годжал Марія Доброго дня. Мені скоро мають робити лапароскопію(екстерпацію) у вашому закладі. А я на попередній консультації забула лікарю сказати про фіброзно-кістозну мастопатію.... Це дуже суттєво?Чи змінить це...
  • Анна Скажіть будь ласка, чи ведете ви облік здорових і хворих дітей, народжених в результаті ЕКЗ? Чи зростає ризик народження дитини з інвалідністю приштучному заплідненні?
  • Наталiя Доброго дня Вам!!...Я приемно вражена гарними вiдгуками про Ваш центр..I хочу запитати , чи проводяться операцii пацiентам з iнших областей у Вашому центрi, лапароскопiю?....видалення жовчного...в мен...
  • Ирина Чи можна до вас без запису?
  • Галина Скільки вартує видалення матки з анастезією
Наші партнери
Вверх