ua ru en
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Луцкий район, c.Тарасовое, ул. Лесная 1б - с.Боголюбы (10 км от г.Луцка)
График приема пациентов: Пн-Пт: с 9.00 до 19.00
Новое помещение клиники находится за корпусом Волынской областной больницы, рядом с лесом. Конечная остановка городского маршрутного такси №31,47. К нам можно доехать от остановки гостиница 'Украина' напротив ЦУМ. Если Вы едете личным транспортом, адрес для навигатора: Луцкий район, с. Тарасово, ул. Лесная 1б.
проложить маршрут
Главная Урология. Мужское здоровье

Генетическое заболевание цистинурия

Количество просмотров: 16630

Среди наиболее распространенных аутосомно-генетических расстройств урологического профиля одно из ведущих мест занимает цистинурия. Встречается заболевание у каждого 600-го жителя Европы. Проявляется цистинурия наличием аминокислот в моче. С анатомо-функциональной точки зрения, болезнь представляет собой врожденный трубчатый дефект, который определяет недостаточную почечную реабсорбцию цистина, лизина, аргинина и орнитина.

Цистинурия диагностика

Цистин это сульфид аминокислоты, полученный путем окислительной реакции двух молекул цистеина. Уровень цистина у здорового человека достигает около 80 мг/день, а у больного этот показатель увеличивается в геометрической прогрессии.

Лизин является незаменимой для человеческого организма аминокислотой. Его биологическая роль огромна: синтез L-карнитина, коллагена, предшественник витамина РР.

Аргинин незаменимая кислота у детей. Его функция состоит в печеночной детоксикации азотосодержащих групп. У мужчин аргинин влияет на сексуальную функцию, а именно mdash; на эрекцию.
Орнитин образуется из аргинина и является ключевым продуктом цикла синтеза мочевины, который позволяет ликвидировать избыток азота, а также принимает участие в синтезе белка.

Истощение плазменных аминокислот, вызванное трубчатым дефектом почек mdash; один из важных аспектов в цистинурии, но не единственный. Цистиновые кристаллы, присутствующие в моче при тяжелых формах заболевания, можно обнаружить даже в пресной моче, не обработанной в лаборатории. Кристаллы цистина могут привести к росту камней цистиновой природы в почках, которые обнаруживаются при помощи рентренографии. Особенно часто такие камни встречаются у детей.

Лечение цистинурии

В лечении заболевания ведущая роль принадлежит диетической терапии. Важно, чтобы количество выпитой жидкости было равно по меньшей мере 1 мл на 1 ккал потребляемой энергии. Необходимо отказаться от кофе и алкоголя, а также строго следить за своим питанием: ограничить продукты, содержащие метионин, среди них спирулина, соевый протеиновый порошок, яичный порошок, сыр пармезан, грецкие орехи,тунец, курица. Белок, поступающий в организм должен быть, в основном, растительного происхождения. Очевидную пользу приносит овощная (картофельная) диета, которую назначают на 3 -4 недели, плюс фрукты. Чтобы предотвратить кристаллизацию цистина используют D-пеницилламин. Показано применение витаминов группы В, а также витамин А и Е, которые положительно влияют на работу проксимальных канальцев. Если консервативные методы лечения оказались неэффективными, то прибегают к оперативному вмешательству. При развитии тяжелой почечной недостаточности иногда возникает необходимость в трансплантации почки.

3      5
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (1335)
  • Марія Цікавить чи немає у у вас програма безкоштовно ЕКЗ
  • Аліна Доброго дня. Мене цікавить чи не має у вашій клініці державної програми ,in vitro.? EKЗ
  • Марина Купчишина Хочу висловити щиру подяку лікарям та працівникам медичного центру «Боголюби» за їхню кропітку працю, професіоналізм і людяність.Особлива подяка Ройко Ірині Юріївні за її висококваліфікований супровід...
  • Оксана Дякуємо за дівчинку! Щастя материнства ні з чим не зрівняти, і цьому щастю ми завдячуємо Боголюбам і їх неймовірному доброму і професійному директору Вадиму Валентиновичу Петровському. Процвітання Ваш...
  • Віра Найкраща клініка і найкращі лікарі! В мене не було діток до 35 років, я вже втрачала надію, але Вадим Валентинович вселив в мене оптимізм і зараз я мама прекрасної донечки! Низький уклін всім причетни...
  • Оля Хочу висловити вдячність Найкращому Лікарю, професіоналу своєї справи, Копелюк Анні Олександрівні, за вашу працю, за високий професіоналізм, доброту, чуйність, небайдужість, за самовідданість і любов ...
  • Дуже дякую.Сім років ходили по лікарях,щоб завагітніти-і тільки Ореста Володимирівна реально допомогла.Все чітко без "води"і розмитих формулювань.Чітке визначення проблеми і чітке лікування!Дуже дякує...
  • Наталія Дякую Вадиму Валентиновичу, Ви оперували мою маму, вона вже старша, в неї було випадіння матки, вона дуже хвилювалась і боялась операції, я її ледве вмовила. Але мама залишилась дуже задоволена, казал...
  • Дмитро Професіонал своєї справи + досить уважна та доброзичлива по відношенню до пацієнта та його потреб. Добре підбирає методи та способи лікування. Враження після отриманих послуг маю тільки позитивні.
  • Аня Панасюк Хочу щиро подякувати Дарині Леонідівні та Вадиму Валентиновичу
  • Катя Дякуємо за синочка Вадиму Валентиновичу і всій команді! Видно, що всі працюють згуртовано і налаштовані на результат. Ми прийшли по рекомендації знайомих і відразу відчули атмосферу доброзичливості і ...
  • Валентина Хочу подякувати всім, хто пишуть тут відгуки, мені це дуже допомогло, коли я шукала свого лікаря, я довго наважувалась на операцію і вагалась до кого йти, але тут прочитала багато відгуків про Вадима ...
  • Наталія Хочу висловити щиру подяку персоналу МЦ Боголюби за професіоналізм та уважне ставлення. З першого візиту відчувається високий рівень закладу: доброзичлива атмосфера, сучасне обладнання та високий ріве...
  • Оксана Ігорівна Якщо маєте проблеми по жіночому, то раджу Вадима Валентиноча Петровського, це лікар професіонал своєї справи, мені дуже важку операцію зробив, і я вже на другий день на ногах була і без болів, а опер...
  • Інна Доброго дня! Підкажіть ціну по видаленню яєчників лапароскопічно. Дякую.
  • Руслана Хочу порекомендувати Вадима Валентиновича Петровського жінкам із хронічним болем в животі, я страждала від цього недугу роками, ніхто не міг мені зарадити, лише він розібрався, прооперував і це жахітт...
  • Надежда Большое спасибо Вадиму Валентиновичу, обратилис к Вам по рекомендации, нашей доченьке уже 3 недели. Вам большого здоровья и долгих лет жизни.
  • Оксана Щиро дякую Вадиму Валентиновичу за нашого синочка, Ви нас підтримували на всьому нашому довгому і важкому шляху, Ви найкращий лікар! Рекомендую Вам всім моїм знайомим!
  • Соня Олеся Олесівна - зе бест!
  • Ольга Добрий день? Скільки коштує операція по видаленню поліпа ендометріоз? Яка підготовка та післяопераційний період?
Наши партнеры
Вверх