ua ru en
Ліцензія :АГ №570604 МОЗ від 11.04.2011р.
Луцький район, c.Тарасове, вул. Лісова 1б - с.Боголюби (10 км від м.Луцька)
Графік прийому пацієнтів: Пн-Пт: з 9.00 до 19.00
Нове приміщення клініки знаходиться поза корпусом Волинської обласної лікарні, поряд з лісом. Кінцева зупинка міського маршрутного таксі №31,47. До нас можна доїхати від зупинки готель 'Україна' навпроти ЦУМ. Якщо Ви їдете особистим транспортом, адреса для навігатора: Луцький район, с. Тарасове, вул. Лісова 1б.
прокласти маршрут
Головна Урологія. Чоловіче здоров’я

Генетичне захворювання цистинурія

Кількість переглядів: 16678

Серед найбільш поширених аутосомно-генетичних розладів урологічного профілю одне з провідних місць займає цистинурія. Зустрічається захворювання у кожного 600-го жителя Європи. Проявляється цистинурія наявністю амінокислот в сечі. З анатомо-функціональної точки зору, хвороба являє собою вроджений трубчастий дефект, який визначає недостатню ниркову реабсорбцію цистину, лізину, аргініну і орнітину.

Цистинурія діагностика

Цистин - це сульфід амінокислоти, отриманий шляхом окислювальної реакції двох молекул цистеїну. Рівень цистину у здорової людини досягає близько 80 мг/день, а у хворого цей показник збільшується в геометричній прогресії.
Лізин є незамінною для людського організму амінокислотою. Його біологічна роль величезна: синтез L-карнітину, колагену, попередник вітаміну РР.
Аргінін - незамінна кислота у дітей. Його функція полягає в печінкової детоксикації азотовмісних груп. У чоловіків аргінін впливає на сексуальну функцію, а саме - на ерекцію.
Орнітин утворюється з аргініну і є ключовим продуктом циклу синтезу сечовини, який дозволяє ліквідувати надлишок азоту, а також бере участь в синтезі білка.
Виснаження плазмових амінокислот, викликане трубчастим дефектом нирок - один з важливих аспектів в цистинурії, але не єдиний. Цистинові кристали, присутні в сечі при важких формах захворювання, можна виявити навіть в прісній сечі, не обробленій в лабораторії. Кристали цистину можуть привести до зростання каменів цистинової природи в нирках, які виявляються за допомогою рентренографіі. Особливо часто такі камені зустрічаються у дітей.

Лікування цистинурії

У лікуванні захворювання провідна роль належить дієтичній терапії. Важливо, щоб кількість випитої рідини дорівнювало щонайменше 1 мл на 1 ккал споживаної енергії. Необхідно відмовитися від кави і алкоголю, а також строго стежити за своїм харчуванням: обмежити продукти, що містять метіонін, серед них - спіруліна, соєвий протеїновий порошок, яєчний порошок, сир пармезан, волоські горіхи, тунець, курка. Білок, що надходить в організм повинен бути, в основному, рослинного походження. Очевидну користь приносить овочева (картопляна) дієта, яку призначають на 3 -4 тижні, плюс фрукти. Щоб запобігти кристалізацію цистину використовують D-пеніциламін. Показано застосування вітамінів групи В, а також вітамін А і Е, які позитивно впливають на роботу проксимальних канальців. Якщо консервативні методи лікування виявилися неефективними, то вдаються до оперативного втручання. При розвитку важкої ниркової недостатності іноді виникає необхідність в трансплантації нирки.

3      5
Що ми пропонуємо у Вашому випадку? Розкажіть нам про Вашу проблему і ми Вам допоможемо! Розповісти про свій випадок
Записатись на прийом
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Відгуки про Боголюби Читати усі відгуки (1342)
  • Тетяна Хочу щиро подякувати Оресті Володимирівні за професіоналізм, уважність і людяність. Завдяки її досвіду та швидкій реакції була вчасно виявлена проблема, що могла коштувати мені життя. Дякую за тепле ...
  • Тетяна Дуже хороший та компетентний спеціаліст. Перед операцією все пояснила, згодом детально розповіла все, що відбувалося під час операції. Надала цінні рекомендації та відповіді на всі запитання, які ціка...
  • Тетяна Хочу щиро подякувати хірургу Петровському Вадиму Валентиновичу за високий професіоналізм, людяність та тепле ставлення. Ваша впевненість, уважність і вміння підтримати надихають і заспокоюють. Операці...
  • Тетяна Чудовий спеціаліст та майстер своєї справи. Дуже тактовний та етичний до пацієнтів. Перед операцією детально все розповів, заспокоїв, розвіяв всі страхи та сумніви. Прекрасний лікар та хороша людина.
  • Васелина Хочу висловити подяку, лікарю хірургу, Зінченку Олександру Григоровичу, за його золоті руки, це лікар від Бога! Дякую за ваш професіоналізм, працю, небайдужість та відданість! Також хочу відмітити чуд...
  • Ольга Хотіла би щиро подякувати лікарю гінекологу Ройко Ірині Юріївні та медсестрі Світлані за надання якісних та професійних медичних послуг. Я лікар і мені дуже важливо буди здоровою,тому обираю вакцинува...
  • Катерина Рекомендую цю лікарню, все професійно, відчуваєш, що ти не байдужий, що і лікар, а мене лікував Вадим Валентинович і медсестри і інші працівники, всі за тебе щиро вболівають і направду хочуть допомогт...
  • Марія Цікавить чи немає у у вас програма безкоштовно ЕКЗ
  • Аліна Доброго дня. Мене цікавить чи не має у вашій клініці державної програми ,in vitro.? EKЗ
  • Марина Купчишина Хочу висловити щиру подяку лікарям та працівникам медичного центру «Боголюби» за їхню кропітку працю, професіоналізм і людяність.Особлива подяка Ройко Ірині Юріївні за її висококваліфікований супровід...
  • Оксана Дякуємо за дівчинку! Щастя материнства ні з чим не зрівняти, і цьому щастю ми завдячуємо Боголюбам і їх неймовірному доброму і професійному директору Вадиму Валентиновичу Петровському. Процвітання Ваш...
  • Віра Найкраща клініка і найкращі лікарі! В мене не було діток до 35 років, я вже втрачала надію, але Вадим Валентинович вселив в мене оптимізм і зараз я мама прекрасної донечки! Низький уклін всім причетни...
  • Оля Хочу висловити вдячність Найкращому Лікарю, професіоналу своєї справи, Копелюк Анні Олександрівні, за вашу працю, за високий професіоналізм, доброту, чуйність, небайдужість, за самовідданість і любов ...
  • Дуже дякую.Сім років ходили по лікарях,щоб завагітніти-і тільки Ореста Володимирівна реально допомогла.Все чітко без "води"і розмитих формулювань.Чітке визначення проблеми і чітке лікування!Дуже дякує...
  • Наталія Дякую Вадиму Валентиновичу, Ви оперували мою маму, вона вже старша, в неї було випадіння матки, вона дуже хвилювалась і боялась операції, я її ледве вмовила. Але мама залишилась дуже задоволена, казал...
  • Дмитро Професіонал своєї справи + досить уважна та доброзичлива по відношенню до пацієнта та його потреб. Добре підбирає методи та способи лікування. Враження після отриманих послуг маю тільки позитивні.
  • Аня Панасюк Хочу щиро подякувати Дарині Леонідівні та Вадиму Валентиновичу
  • Катя Дякуємо за синочка Вадиму Валентиновичу і всій команді! Видно, що всі працюють згуртовано і налаштовані на результат. Ми прийшли по рекомендації знайомих і відразу відчули атмосферу доброзичливості і ...
  • Валентина Хочу подякувати всім, хто пишуть тут відгуки, мені це дуже допомогло, коли я шукала свого лікаря, я довго наважувалась на операцію і вагалась до кого йти, але тут прочитала багато відгуків про Вадима ...
  • Наталія Хочу висловити щиру подяку персоналу МЦ Боголюби за професіоналізм та уважне ставлення. З першого візиту відчувається високий рівень закладу: доброзичлива атмосфера, сучасне обладнання та високий ріве...
Наші партнери
Вверх