ua ru
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Главная Урология. Мужское здоровье

Генетическое заболевание цистинурия

Количество просмотров: 5230

Среди наиболее распространенных аутосомно-генетических расстройств урологического профиля одно из ведущих мест занимает цистинурия. Встречается заболевание у каждого 600-го жителя Европы. Проявляется цистинурия наличием аминокислот в моче. С анатомо-функциональной точки зрения, болезнь представляет собой врожденный трубчатый дефект, который определяет недостаточную почечную реабсорбцию цистина, лизина, аргинина и орнитина.

Цистинурия диагностика

Цистин это сульфид аминокислоты, полученный путем окислительной реакции двух молекул цистеина. Уровень цистина у здорового человека достигает около 80 мг/день, а у больного этот показатель увеличивается в геометрической прогрессии.

Лизин является незаменимой для человеческого организма аминокислотой. Его биологическая роль огромна: синтез L-карнитина, коллагена, предшественник витамина РР.

Аргинин незаменимая кислота у детей. Его функция состоит в печеночной детоксикации азотосодержащих групп. У мужчин аргинин влияет на сексуальную функцию, а именно mdash; на эрекцию.
Орнитин образуется из аргинина и является ключевым продуктом цикла синтеза мочевины, который позволяет ликвидировать избыток азота, а также принимает участие в синтезе белка.

Истощение плазменных аминокислот, вызванное трубчатым дефектом почек mdash; один из важных аспектов в цистинурии, но не единственный. Цистиновые кристаллы, присутствующие в моче при тяжелых формах заболевания, можно обнаружить даже в пресной моче, не обработанной в лаборатории. Кристаллы цистина могут привести к росту камней цистиновой природы в почках, которые обнаруживаются при помощи рентренографии. Особенно часто такие камни встречаются у детей.

Лечение цистинурии

В лечении заболевания ведущая роль принадлежит диетической терапии. Важно, чтобы количество выпитой жидкости было равно по меньшей мере 1 мл на 1 ккал потребляемой энергии. Необходимо отказаться от кофе и алкоголя, а также строго следить за своим питанием: ограничить продукты, содержащие метионин, среди них спирулина, соевый протеиновый порошок, яичный порошок, сыр пармезан, грецкие орехи,тунец, курица. Белок, поступающий в организм должен быть, в основном, растительного происхождения. Очевидную пользу приносит овощная (картофельная) диета, которую назначают на 3 -4 недели, плюс фрукты. Чтобы предотвратить кристаллизацию цистина используют D-пеницилламин. Показано применение витаминов группы В, а также витамин А и Е, которые положительно влияют на работу проксимальных канальцев. Если консервативные методы лечения оказались неэффективными, то прибегают к оперативному вмешательству. При развитии тяжелой почечной недостаточности иногда возникает необходимость в трансплантации почки.

2      5
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (617)
  • Мар‘яна 123 Час очікування мінімальний, зручно, що всі обстеження проводяться в режимі реального часу. Лікарі та персонал уважні до пацієнта. Заклад дотримується вимог щодо дезінфекції, в зв’язку з поширенням вір...
  • Надежда Добрый день. У моего брата поликистоз почек, камни тоже, левая почка в очень плохом состоянии. Что можно с этим сделать и какая стоимость. Спасибо
  • Ирина Доброго дня, в мене є питання, в мене є одна дитина 4 роки, 3,5 роки ми намагаємся про другу дитину ,но на жаль без результатів, скільки часу займе провіритись мене і чоловіка? І яка ціна приблизно?
  • Лілія Доброго дня. Моєму татові 03.06.2020 зробили операцію на простату. Відтоді (вже майже місяць) тримається температура 38-39. Лікарі кажуть що аналізи нормальні, і причини чому тримається температура во...
  • Ольга Скажіть будь-ласка, 8 міс дитині робили кесерів розтин я завагітніла що робити як діяти.
  • Наталія Доброго дня!!! Нарешті трошки звільнилося часу щоб написати Вам))...Хочу висловити свою вдячність гінекологу Світлані Анатолівні за підтримку та що завжди була поруч, а також хірургу Вадиму Валентинов...
  • Анна Доброго дня, яка ціна ЕКЗ разом з медикаментами?
  • Ольга У березні робила блефаропластику верхніх повік. Безмежно вдячна лікарям Олександру Матвіюку та Ользі Петрук, а також усьому медичному персоналу! Ви справжні професіонали, уже за кілька тижнів я навіть...
  • Мирослава Доброго дня! Чи роблять у вас операцію з видалення аденоїдів дитині 4 р.? Якщо так, приблизно ціну скажіть будь ласка)
  • Олена Дуже не добрий центр
  • Анна Доброго дня, в мене сечо вагінальна фістула, хотіла взнати чи ви робите такі операції і яка буде приблизно ціна?,буду дуже вдячна за інформацію.
  • Катерина Після хіміотерапії і облучення голови, волосся росте дуже рідке і тонке, хоча довжина в нормі. Як можна покращити ріст волосся і яка ціна консультації у трихолога з усім обстеженням на цю тему?
  • Оксана Добрий день.Скажіть будь ласка,Яка вартість :Стимуляції овуляції?
  • Наталія Доброго дня! У мене було дві підряд завмерлі вагітності. Підкажіть, будь ласка, для подальшого планування вагітності які аналізи необхідно здати і яка їх вартість. Дякую.
  • Анжела Добрий день ,скажіть будь-ласка скільки коштує лапароскопія кісти яєчника. І обстеженням?
  • Ольга В чоловіка тератозооспермія 1% нормальних. Який шанс завагітніти?
  • Ольга Дуже вдячна лікарям МЦ "Боголюби",особливо Вадиму Валентиновичу,Світлані Анатоліївні і Юрію Яковичу за вдало проведену операцію і підтримку.Найкращий центр з кваліфікованими лікарями!!!!
  • Ольга Доброго дня ,скільки коштує лапероскопія по видаленню кисти 6см, на яйнику .Який застосовують наркоз
  • Вікторія Довгаль Добрий день. Скажіть, будь ласка, чи приймає в центрі психотерапевт. Якщо так, то яка вартість консультації і прізвище лікаря?
  • Любов Добрий день. Допоможіть зрозуміти проблему. Пів року назад в мене була операція по видаленні поліппа 12 мл на матці. Мені призначили таблетки на місяць на основі трав для відновлення циклу. В перший т...
Наши партнеры
Вверх