ua ru en
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Луцкий район, c.Тарасовое, ул. Лесная 1б - с.Боголюбы (10 км от г.Луцка)
График приема пациентов: Пн-Пт: с 9.00 до 19.00
Новое помещение клиники находится за корпусом Волынской областной больницы, рядом с лесом. Конечная остановка городского маршрутного такси №31,47. К нам можно доехать от остановки гостиница 'Украина' напротив ЦУМ. Если Вы едете личным транспортом, адрес для навигатора: Луцкий район, с. Тарасово, ул. Лесная 1б.
проложить маршрут
Главная Урология. Мужское здоровье

Генетическое заболевание цистинурия

Количество просмотров: 6266

Среди наиболее распространенных аутосомно-генетических расстройств урологического профиля одно из ведущих мест занимает цистинурия. Встречается заболевание у каждого 600-го жителя Европы. Проявляется цистинурия наличием аминокислот в моче. С анатомо-функциональной точки зрения, болезнь представляет собой врожденный трубчатый дефект, который определяет недостаточную почечную реабсорбцию цистина, лизина, аргинина и орнитина.

Цистинурия диагностика

Цистин это сульфид аминокислоты, полученный путем окислительной реакции двух молекул цистеина. Уровень цистина у здорового человека достигает около 80 мг/день, а у больного этот показатель увеличивается в геометрической прогрессии.

Лизин является незаменимой для человеческого организма аминокислотой. Его биологическая роль огромна: синтез L-карнитина, коллагена, предшественник витамина РР.

Аргинин незаменимая кислота у детей. Его функция состоит в печеночной детоксикации азотосодержащих групп. У мужчин аргинин влияет на сексуальную функцию, а именно mdash; на эрекцию.
Орнитин образуется из аргинина и является ключевым продуктом цикла синтеза мочевины, который позволяет ликвидировать избыток азота, а также принимает участие в синтезе белка.

Истощение плазменных аминокислот, вызванное трубчатым дефектом почек mdash; один из важных аспектов в цистинурии, но не единственный. Цистиновые кристаллы, присутствующие в моче при тяжелых формах заболевания, можно обнаружить даже в пресной моче, не обработанной в лаборатории. Кристаллы цистина могут привести к росту камней цистиновой природы в почках, которые обнаруживаются при помощи рентренографии. Особенно часто такие камни встречаются у детей.

Лечение цистинурии

В лечении заболевания ведущая роль принадлежит диетической терапии. Важно, чтобы количество выпитой жидкости было равно по меньшей мере 1 мл на 1 ккал потребляемой энергии. Необходимо отказаться от кофе и алкоголя, а также строго следить за своим питанием: ограничить продукты, содержащие метионин, среди них спирулина, соевый протеиновый порошок, яичный порошок, сыр пармезан, грецкие орехи,тунец, курица. Белок, поступающий в организм должен быть, в основном, растительного происхождения. Очевидную пользу приносит овощная (картофельная) диета, которую назначают на 3 -4 недели, плюс фрукты. Чтобы предотвратить кристаллизацию цистина используют D-пеницилламин. Показано применение витаминов группы В, а также витамин А и Е, которые положительно влияют на работу проксимальных канальцев. Если консервативные методы лечения оказались неэффективными, то прибегают к оперативному вмешательству. При развитии тяжелой почечной недостаточности иногда возникает необходимость в трансплантации почки.

2      5
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (719)
  • Тетяна Окреме величезне спасибі всій операційній команді і низькій уклін Литвинюку Юрію Яковичу за відмінний наркоз, 4 години операції, я відійшла від наркозу як від сну, не нудило зовсім. Дуже дуже хочеться...
  • Тетяна Оперувалась у лікаря Матвіюка Олександра Васильовича. Це було на початку грудня, пройшло 5 тижнів після операції точніше після двох операцій, бо я робила абдомінопластику та верхні повіки. Я знала, що...
  • Ірина Доброго дняЧи робите ви ЕЕГ дітям? Яка ціна?
  • Тетяна Оперувалась у лікаря Матвіюка Олександра Васильовича. Це було на початку грудня, пройшло 5 тижнів після операції точніше після двох операцій, бо я робила абдомінопластику та верхні повіки. Я знала, що...
  • Наталія Доброго дня. Підкажіть будь ласка чи є лікар який консультує і лікує жовчний? Якщо так, то яка ціна прийому? Дякую.
  • Альона Добрий вечір. В мене група і захворювання АФС. Можу я бути донор яйцеклітин???
  • Оксана Хочу подякувати лікарю, Патій Петру Миколайовичу, за його розумну і світлу голову, це найкращий лікар у місті Луцьку по гінекології, як професіонал так і людина. Медперсоналу в медичному центрі Боголю...
  • Svitlana Добрий день підкажіть будь-ласка ,я пройшла обстеження,виявили не прохідність труб,але не призначили лікування ,чи можу я звернутисядо вас в клініку з тим обстеженням.....?
  • Вікторія Відгук для тих хто вагається чи звертатись в дану клініку по безпліддю, однозначно так!Завдяки правильному підбору лікування Марищук Орести Володимирівни, я тримаю на руках довгоочікуваного синочка, п...
  • Коля Яка ціна штучного зіпліднення
  • Наталія Доброго дня, яка ціна гістероскопію діагностична направила лікар Марищак Ореста Володимирівна?з біопсією, анастезією і аналізом?повна вартість?і який лікар проводитиме цю процедуру?Ореста Володимирівн...
  • Любов Всім доброго дня!Хочу розказати про чудову клініку , подякувати всьому медперсоналу , особливо лікарям Петровському Вадиму Валентиновичу Каті Віталіівній за здійснену операцію та привітне ставлення!!...
  • Марина Доброго дня, хочу стати донором яйцеклітини, яка винагорода передбачається?
  • Олена Доброго дня,чи проводять меатотомію,при меатостенозі,хлопчику 9 років
  • Возняк Оксана Скажіть будь ласка, вартість пробивання маткових труб? Терміни очікування
  • Катерина Лікар від Бога . Не могла завагітніти довгий час , завдяки тому що Вадим Валентинович швидко знайшов проблему, лікувались , і тепер я дивлюсь на свій животик і плачу від щастя ))) там моя дитинка ) я...
  • Ольга Добрий ранок. Скажіть будьласка яка вартість операції опущення статевих органів і нетримання сечі і скільки днів потребує госпіталізація? Дякую.
  • Ксенія Скажіть що коштуватиме Екорпоральне якщо ми у вас вже вдруге
  • Тетяна Доброго вечора підкажіть будь ласка яка ціна гістероскопії у вашому закладі і чи робите ви її зараз???
  • Інна Чи робить лікар петровський операцію на ендеметріоз і ціна такої операції
Наши партнеры
Вверх