ua ru
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Главная Урология. Мужское здоровье

Генетическое заболевание цистинурия

Количество просмотров: 5598

Среди наиболее распространенных аутосомно-генетических расстройств урологического профиля одно из ведущих мест занимает цистинурия. Встречается заболевание у каждого 600-го жителя Европы. Проявляется цистинурия наличием аминокислот в моче. С анатомо-функциональной точки зрения, болезнь представляет собой врожденный трубчатый дефект, который определяет недостаточную почечную реабсорбцию цистина, лизина, аргинина и орнитина.

Цистинурия диагностика

Цистин это сульфид аминокислоты, полученный путем окислительной реакции двух молекул цистеина. Уровень цистина у здорового человека достигает около 80 мг/день, а у больного этот показатель увеличивается в геометрической прогрессии.

Лизин является незаменимой для человеческого организма аминокислотой. Его биологическая роль огромна: синтез L-карнитина, коллагена, предшественник витамина РР.

Аргинин незаменимая кислота у детей. Его функция состоит в печеночной детоксикации азотосодержащих групп. У мужчин аргинин влияет на сексуальную функцию, а именно mdash; на эрекцию.
Орнитин образуется из аргинина и является ключевым продуктом цикла синтеза мочевины, который позволяет ликвидировать избыток азота, а также принимает участие в синтезе белка.

Истощение плазменных аминокислот, вызванное трубчатым дефектом почек mdash; один из важных аспектов в цистинурии, но не единственный. Цистиновые кристаллы, присутствующие в моче при тяжелых формах заболевания, можно обнаружить даже в пресной моче, не обработанной в лаборатории. Кристаллы цистина могут привести к росту камней цистиновой природы в почках, которые обнаруживаются при помощи рентренографии. Особенно часто такие камни встречаются у детей.

Лечение цистинурии

В лечении заболевания ведущая роль принадлежит диетической терапии. Важно, чтобы количество выпитой жидкости было равно по меньшей мере 1 мл на 1 ккал потребляемой энергии. Необходимо отказаться от кофе и алкоголя, а также строго следить за своим питанием: ограничить продукты, содержащие метионин, среди них спирулина, соевый протеиновый порошок, яичный порошок, сыр пармезан, грецкие орехи,тунец, курица. Белок, поступающий в организм должен быть, в основном, растительного происхождения. Очевидную пользу приносит овощная (картофельная) диета, которую назначают на 3 -4 недели, плюс фрукты. Чтобы предотвратить кристаллизацию цистина используют D-пеницилламин. Показано применение витаминов группы В, а также витамин А и Е, которые положительно влияют на работу проксимальных канальцев. Если консервативные методы лечения оказались неэффективными, то прибегают к оперативному вмешательству. При развитии тяжелой почечной недостаточности иногда возникает необходимость в трансплантации почки.

2      5
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (668)
  • Олена Добрий день,скажіть яка вартість консультації у лікаря-репродуктолога,і яка вартість підсадки чоловічого матеріалу в овуляторний природній цикл?
  • Наташа (Лондон) Дуже дякую лікарям і сестрам за доброту, заботу і професійність. Моя операція пройшла на найвищому рівні, а опіка якою оточили мене після цього була справжне від серця і душі, і допомогла мені швидко ...
  • Тетяна Добрий день. Скажіть будь-ласка. Коли можна вагітніти після консервативної міомектомії.
  • Тетяна Миколаївна Добр день.Лікар Петровський назначив мені свічки Гіналгін,і вони мені допомагали завжди.Але тепер їх зняли з продажу!Хочу вас запитати вас ,як фахівців,,які свічки є аналогом ,можливо допоможете.Поки...
  • Макогін Марян В червні 2020 року видаляли грижу лапароскопічним методом3червня приїхав того ж дня прооперували наступного дня вже був домаПерсонал привітний та доброзичливийПідхід індивідуальнийУмови перебування на...
  • виктория Відгук для тих хто вагається чи звертатись в дану клініку по безпліддю, однозначно так!Завдяки правильному підбору лікування Марищук Орести Володимирівни, я тримаю на руках довгоочікуваного синочка, п...
  • Наталія Хочу висловити слова безмежної вдячності всьому колективу МЦ ,,Боголюби,, та їхньому керівнику і супер професіоналу Вадиму Петровському! Сподобалось все, починаючи від консультативного прийому, діагно...
  • Ольга Боголюби - це місце, в якому можна отримати послуги на дуже високому рівні. Мені дуже сподобалось уважне та турботливе відношення працівників мед. закладу. Також, що в палаті стаціонару все продумано ...
  • Андрій ваш лікар уролог Шпілька.В.М не скажу що він поганий чоловік чи хотів обібрати.але в мене була пробема інтимного характеру,він же хотів мене переконати в тому що взагалі не може знати, на вирішиння пр...
  • Ковтуненко Светлана 07082020 была про оперирована в клинике "Боголюбы" .Атмосфера в клинике приятная. Весь персонал доброжелателен. В короткие сроки смогла пройти все недостающие манипуляции .В палатах сделано все для уд...
  • Синьовська Наталія Чи можна у вас вилікувати гемарой
  • Юлія Доброго дня! Хотіла би мільйон разів подякувати персоналу МЦ Боголюби, а особливо його директору та головному лікарю Вадиму Валентиновичу за яскравий приклад того, що і в нас на Україні можливе існува...
  • Наталія Доброго дня. Підкажіть будь ласка вартість внутрішньоматкової інсемінації з медикаментами.Дякую!
  • Ліна Доброго дня. Хотіла б стати донором яйцеклітини . Скажіть будь ласка чи надається за донорство грошова винагорода?
  • Ігор Добрий ранок!Підкажіть будьласка чи можна приймати есциталопрам в поєднанні з мілдронатом?Дякую.
  • Xakan Здравствуйте, меня зовут операция по вазэктомии Селчук. Мне нужна информация о ценах. Я приеду в Украину на отдых. Я тоже хочу сделать операцию. Я хочу информацию о ценах. У меня есть информация об оп...
  • Людмила Навідую Ваш заклад з великим бажання!Завши коли прихожу в заклад відчуваю приємну атмосферу,рецепція усміхнена -Тетяна,Марія,Оксана,Наталя ,перерахувала б всіх,знаю що всі приємні дівчата які скерують...
  • Александр Использует ли ваш психолог метафоричекие ассоциативные карты?
  • Вікторія Добрий день. Позитивного відгуку не напишу. Більшість лікарів "нелюди без серця", які займаються викачкою грошей, не розуміючи причини безпліддя. Вже скільки дівчат я знаю, що мають діток, бо лікували...
  • Тетяна Доброго дня!В мене постійні затримки місячних,можуть бути раз в 2 місяці,при цьому тест на вагітність завжди негативний,скажіть будь ласка, чи можу я з такими місячними взагалі завагітніти і виносити ...
Наши партнеры
Вверх