ua ru en
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Луцкий район, c.Тарасовое, ул. Лесная 1б - с.Боголюбы (10 км от г.Луцка)
График приема пациентов: Пн-Пт: с 9.00 до 19.00
Новое помещение клиники находится за корпусом Волынской областной больницы, рядом с лесом. Конечная остановка городского маршрутного такси №31,47. К нам можно доехать от остановки гостиница 'Украина' напротив ЦУМ. Если Вы едете личным транспортом, адрес для навигатора: Луцкий район, с. Тарасово, ул. Лесная 1б.
проложить маршрут
Главная Урология. Мужское здоровье

Генетическое заболевание цистинурия

Количество просмотров: 6595

Среди наиболее распространенных аутосомно-генетических расстройств урологического профиля одно из ведущих мест занимает цистинурия. Встречается заболевание у каждого 600-го жителя Европы. Проявляется цистинурия наличием аминокислот в моче. С анатомо-функциональной точки зрения, болезнь представляет собой врожденный трубчатый дефект, который определяет недостаточную почечную реабсорбцию цистина, лизина, аргинина и орнитина.

Цистинурия диагностика

Цистин это сульфид аминокислоты, полученный путем окислительной реакции двух молекул цистеина. Уровень цистина у здорового человека достигает около 80 мг/день, а у больного этот показатель увеличивается в геометрической прогрессии.

Лизин является незаменимой для человеческого организма аминокислотой. Его биологическая роль огромна: синтез L-карнитина, коллагена, предшественник витамина РР.

Аргинин незаменимая кислота у детей. Его функция состоит в печеночной детоксикации азотосодержащих групп. У мужчин аргинин влияет на сексуальную функцию, а именно mdash; на эрекцию.
Орнитин образуется из аргинина и является ключевым продуктом цикла синтеза мочевины, который позволяет ликвидировать избыток азота, а также принимает участие в синтезе белка.

Истощение плазменных аминокислот, вызванное трубчатым дефектом почек mdash; один из важных аспектов в цистинурии, но не единственный. Цистиновые кристаллы, присутствующие в моче при тяжелых формах заболевания, можно обнаружить даже в пресной моче, не обработанной в лаборатории. Кристаллы цистина могут привести к росту камней цистиновой природы в почках, которые обнаруживаются при помощи рентренографии. Особенно часто такие камни встречаются у детей.

Лечение цистинурии

В лечении заболевания ведущая роль принадлежит диетической терапии. Важно, чтобы количество выпитой жидкости было равно по меньшей мере 1 мл на 1 ккал потребляемой энергии. Необходимо отказаться от кофе и алкоголя, а также строго следить за своим питанием: ограничить продукты, содержащие метионин, среди них спирулина, соевый протеиновый порошок, яичный порошок, сыр пармезан, грецкие орехи,тунец, курица. Белок, поступающий в организм должен быть, в основном, растительного происхождения. Очевидную пользу приносит овощная (картофельная) диета, которую назначают на 3 -4 недели, плюс фрукты. Чтобы предотвратить кристаллизацию цистина используют D-пеницилламин. Показано применение витаминов группы В, а также витамин А и Е, которые положительно влияют на работу проксимальных канальцев. Если консервативные методы лечения оказались неэффективными, то прибегают к оперативному вмешательству. При развитии тяжелой почечной недостаточности иногда возникает необходимость в трансплантации почки.

2      5
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (775)
  • Людмила Добрий день яка ціна каріотипу і скільки часу він робиться ?
  • Людмила Добрий день ,яка ціна каріотипування і скільки часу він робиться ?
  • Ірина Ціна обстеження чоловіка і жінки для планування сім'ї.
  • Тетяна Полунець Ціна на ЕКЗ донорською яйцеклітиною
  • Ірина Скажіть будь ласка, чи можна у вас ставити спіраль, і які треба обстеження для цього? У вас в мед центрі купується, чи треба самій купувати?
  • Людмила Хочу подякувати за золоті руки лікаря Кушніра Святослава Володимировича! Лікар від Бога! Також величезне спасибі всьому медичному персоналу! Вдячна за ваш професіолізм і підтримку!
  • Галина Яремчук Дякую за кваліфіковану медичну допомогу лікарям Харчук Катерині, Петровському Вадиму, Шпильці Василю та всьому медичному колективу.
  • Таня Робила у вас операцію по видалення маткових труб дуже задоволена зараз готуюсь до ЕКО.
  • Ярина Ціна вазектомії? Ціна анестезії?
  • Анна Добрий день. Чи є у вас ниткова підтяжка піхви після родів?.. Чи буде?
  • Сергей Здравствуйте! Меня зовут Сергей. Мне 46 лет и я никогда не испытывал оргазм. После обследования врач физиологических проблемн обнаружил. Эрекция есть,желание есть, семяизвержение есть,а второй фазы ор...
  • Наталія Доброго дня!!Скажіть будь-ласка що можна зробити якщо перевезені труби,а ми з чоловіком хочемо дитину????
  • Любов Михайлівна Яка ціна на плозмоферез?
  • Олена Доброго дня, підскажіть будь - ласка чи у вас роблять операціі по видаленню гігроми на руці , дитина 14 р,яка загальна вартість (обстеження і видалення).Дякую
  • Ольга Добрий день, у мене вузловата фіброміома матки і зміщення матки в ліво, треба оперативне втручання кажуть, чи можна без нього
  • Наталка Хочу висловити щиру подяку - Лікарю Ройко Ірині Юріївні за добре проведену операцію гістероскопію,лікарю анестезіологу Руснак Назару Олександровичу за кайфову анестезію,медсестрам Любі і Зої дуже добр...
  • Маша Скажіть будь ласка чи можна для діагностики поліпа ендометрію прийти на 9 день циклу? Чи не буде запізно?
  • Олена Стільки часу робиться аналіз ттг?
  • Маша Скажіть, будь ласка, чи можна для діагностики поліпа ендометрію прийти на 9 день циклу? Чи не буде запізно?
  • Оксана Скільки коштує продати яйцеклітину
Наши партнеры
Вверх