ua ru en
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Луцкий район, c.Тарасовое, ул. Лесная 1б - с.Боголюбы (10 км от г.Луцка)
График приема пациентов: Пн-Пт: с 9.00 до 19.00
Новое помещение клиники находится за корпусом Волынской областной больницы, рядом с лесом. Конечная остановка городского маршрутного такси №31,47. К нам можно доехать от остановки гостиница 'Украина' напротив ЦУМ. Если Вы едете личным транспортом, адрес для навигатора: Луцкий район, с. Тарасово, ул. Лесная 1б.
проложить маршрут
Главная Урология. Мужское здоровье

Генетическое заболевание цистинурия

Количество просмотров: 14984

Среди наиболее распространенных аутосомно-генетических расстройств урологического профиля одно из ведущих мест занимает цистинурия. Встречается заболевание у каждого 600-го жителя Европы. Проявляется цистинурия наличием аминокислот в моче. С анатомо-функциональной точки зрения, болезнь представляет собой врожденный трубчатый дефект, который определяет недостаточную почечную реабсорбцию цистина, лизина, аргинина и орнитина.

Цистинурия диагностика

Цистин это сульфид аминокислоты, полученный путем окислительной реакции двух молекул цистеина. Уровень цистина у здорового человека достигает около 80 мг/день, а у больного этот показатель увеличивается в геометрической прогрессии.

Лизин является незаменимой для человеческого организма аминокислотой. Его биологическая роль огромна: синтез L-карнитина, коллагена, предшественник витамина РР.

Аргинин незаменимая кислота у детей. Его функция состоит в печеночной детоксикации азотосодержащих групп. У мужчин аргинин влияет на сексуальную функцию, а именно mdash; на эрекцию.
Орнитин образуется из аргинина и является ключевым продуктом цикла синтеза мочевины, который позволяет ликвидировать избыток азота, а также принимает участие в синтезе белка.

Истощение плазменных аминокислот, вызванное трубчатым дефектом почек mdash; один из важных аспектов в цистинурии, но не единственный. Цистиновые кристаллы, присутствующие в моче при тяжелых формах заболевания, можно обнаружить даже в пресной моче, не обработанной в лаборатории. Кристаллы цистина могут привести к росту камней цистиновой природы в почках, которые обнаруживаются при помощи рентренографии. Особенно часто такие камни встречаются у детей.

Лечение цистинурии

В лечении заболевания ведущая роль принадлежит диетической терапии. Важно, чтобы количество выпитой жидкости было равно по меньшей мере 1 мл на 1 ккал потребляемой энергии. Необходимо отказаться от кофе и алкоголя, а также строго следить за своим питанием: ограничить продукты, содержащие метионин, среди них спирулина, соевый протеиновый порошок, яичный порошок, сыр пармезан, грецкие орехи,тунец, курица. Белок, поступающий в организм должен быть, в основном, растительного происхождения. Очевидную пользу приносит овощная (картофельная) диета, которую назначают на 3 -4 недели, плюс фрукты. Чтобы предотвратить кристаллизацию цистина используют D-пеницилламин. Показано применение витаминов группы В, а также витамин А и Е, которые положительно влияют на работу проксимальных канальцев. Если консервативные методы лечения оказались неэффективными, то прибегают к оперативному вмешательству. При развитии тяжелой почечной недостаточности иногда возникает необходимость в трансплантации почки.

3      5
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (1172)
  • Оксана Доброго дня,чи є у вас де переночувати супроводжуючому пацієнта?
  • Тетяна Хочу висловити щиру подяку лікарю Святославу Володимировичу за проведену операцію,за його високий професіоналізм,за чуйність,це лікар з великої букви який заслуговує великої поваги і подяки.А також по...
  • Надія Оперувалася 7 років тому. Видаляли велику міому. Розріз і карман від пухлини були великі. Післяопераційна гематома була довго. Навіть по поверненню додому, контроль лікарів був) Через багато років мо...
  • Наталія Робила операцію у лікарів Петровський В.В та Кухарук К.В. за що дуже вдячна.Лікарі працюють на професійному рівні,знають свою справу.Позитивні,чуйні до кожного пацієнта,привітні.Професіонали своєї спр...
  • Наташа Доброго дня ! Проконсультуйте будь ласка. Мала з партнером декілька статевих актів. Два були без призервативів один навіть на початку перерваний відразу. Місячні почались так як і випадали після остан...
  • Оксана Яка ціна гістероскопії?Треба видалити 4поліпи?
  • Анна Маю кісту в яйнику яка ціна операції на видалення?
  • Тетяна Цікавить таке питання,моїй бабусі поставили діагноз рак молочної залози(не у вашій клініці),але вона б хотіла проконсультуватися ще з лікарями,чи можливо це у вас?
  • Ірина Доброго дня. Чи приймає ваша клініка участь у державній програмі штучного запліднення? Якщо так, то чи потрібно у вас проходити усі обстеження, чи можливо від місцевої лікарні?
  • Тетяна Добрий вечір, Олександр Васильович проводив мені отопластику. Ще не зовсім зажило, так як пройшо мало часу, але я уже бачу результат і він не може не тішити. Отож я рекомендую однозначно цього лікаря ...
  • Гість Молодець! Професіонал своєї справи.
  • Аля Хочу висловити подяку гінекологині Олесі Олесівні за професійний підхід, чуйеість та людяність. Це не лікар, а скарб. Прийняла мене позапланово,призначила лікування, дала рекомендації. Все по ділу, вс...
  • Тетяна Високий професіоналізм плюс людяність, фахівець у своїй справі, вихованість , вроджена інтелігентність та розум зробили свою справу. Це найкращий професіонал і людина яку я зустрічала
  • Світлана Добрий вечір, чоловік здавав аналіз у Уролога, мали зателефонувати чи відправити смс на протязі двох тижнів, на даний час вже майже місяць пройшов, але ніхто не телефонує, куди звертатися?
  • Наталія Доброго дня,підкажіть будласка яка повна вартість ЕКЗ спермою чоловіка.Безпліддя чоловічого фактору
  • Валентина Скажіть будь ласка ціна видалення матки з придатками
  • Гість Не смішіть!!!!Ви такі «правдиві», що мій відгук протримався не більше 10 хв і ви його видалили і я розумію , чому, але і ви несете відповідальність і маєте зрозуміти, що за доведення людини до самогуб...
  • Марина Доброго дня, проходила профілактичне обстеження у гінеколога Щепко Євгеніі Валеріівни, я не маю претензій до неї як до спеціаліста , бо звернулась до неї вперше, але в мене є питанння чи існує хоч як...
  • Оксана Маю дермоїдну кісту на правому яйнику 8см, ниє, турбує. Скажіть скільки обійдеться така операція?
  • Наталія Доброго дня підскажіть скільки коштує еко з донорським ембріоном? І до кого з лікарів краще звернутись? Дякую.
Наши партнеры
Вверх