x
Підписатись на статті

Вади серця

Кількість переглядів: 6993
зміст статті
Вади серця

Вади серця та судин становлять найбільшу групу вроджених дефектів: їх виявляють в 1% усіх живих новонароджених. Частота серед мертвонароджених у 10 разів вища. Вважають, що 8% вад серця зумовлені генетичними факторами, 2% - факторами навколишнього середовища, а більшість є наслідком складної взаємодії генетичних чинників та факторів зовнішнього середовища (мультифакторні причини). Класичними прикладами серцево-судинних тератогенів є вірус краснухи і талідомід. Інші включають ізотретиноїн (вітамін А), алкоголь та багато інших сполук. Такі материнські хвороби, як інсулінозалежний цукровий діабет та гіпертензія, також пов’язані з вадами серця. Хромосомні аномалії є причиною серцевих аномалій; у 6-10% новонароджених із вадами серця виявлено незбалансовані хромосомні аномалії. Крім того, 33% дітей з хромосомними аномаліями мають вроджені вади серця, а діти із трисомією 18 – з частотою 100%. Нарешті, серцеві аномалії поєднуються з багатьма генетичними синдромами, які включають черепно-лицеві вади, зокрема Ді-Джорджі, Гольденгара та Дауна.

Гени, що регулюють розвиток серця, ідентифікують і картують; відкривають нові мутації, наслідком яких є вади серця. Наприклад, мутації специфічного гена Nkx2-5 викликають дефекти міжпередсердної перегородки (вторинний тип) та затримку антріовентрикулярної провідності за аутосомно-домінатнтним типом. Мутації гена TBX5 викликають синдром Гольта-Орама, який характеризується радіальними аномаліями кінцівок та дефектами міжпередсердної перегородки. Трапляються також дефекти м’язевої частини міжшлуночкової перегородки. Синдром Гольта-Орама є одним із групи синдромів «рука-серце», а це свідчення того, що ті самі гени можуть брати участь у багатьох процесах розвитку. Синдром Гольта-Орама успадковується як аутосомно-домінантна ознака з частотою 1 на 100000 живих новонароджених.

Дефекти міжпередсердної перегородки

Є поширеною вродженою серцевою аномалією, що виникає з частотою 6,4 на 10000 випадків, причому вдвічі більше у жінок. Одним із найпоширеніших вад є дефект вторинного отвору. Цю аномалію характеризує великий отвір між правим і лівим передсердям; викликана вона або надмірним некрозом клітин і резорбцією первинної перегородки, або недостатнім розвитком вторинної перегородки. Залежно від розміру отвору може виникати значний внутрішньо серцевий скид крові зліва направо.

Найважчою аномалією з цієї групи є повна відсутність міжпередсердної перегородки. Цей стан, відомий як спільне передсердя, або трикамерне двошлуночкове серце, завжди пов'язаний із іншими серйозними вадами серця.

Інколи овальне вікно закривається у пренатальному періоді. Ця аномалія – передчасне закриття овального отвору – спричинює масову гіпертрофію правого передсердя та шлуночка і недорозвиненість лівих камер серця. Такі хворі звичайно помирають невдовзі після народження.

Атрезія трикуспідального клапана

Включає облітерацію правого передсердно-шлуночкового отвору і характеризується відсутністю або злиттям стулок трикуспідального клапана. Дефект завжди поєднується з:

  • відкритим овальним отвором;
  • дефектом міжшлуночкової перегородки;
  • недорозвиненим правим шлуночком;
  • гіпертрофією лівого шлуночка.

Дефекти міжшлуночкової перегородки

Є найпоширенішою вродженою вадою серця, яка у вигляді ізольованої аномалії трапляється з частотою 12 на 10000. Цей дефект може також поєднуватися з аномаліями поділу конусостовбурової ділянки. У деяких випадках дефект не обмежується лише мембранозною частиною, включає і м’язеву частину перегородки.

Тетрада Фалло

Є найчастішою аномалією конусостовбурової ділянки. Причина дефекту – нерівномірний поділ конуса, зумовлений переднім зміщенням конусостовбурової перегородки. Зміщення перегородки спричинює чотири серцево-судинні аномалії:

  • звуження шляхів відтоку з правого шлуночка;
  • великий дефект міжшлуночкової перегородки;
  • аорта-вершниця;
  • гіпертрофія стінки правого шлуночка.

Клапанні стенози легеневої артерії чи аорти виникають тоді, коли півмісяцеві клапани зростаються на різному протязі. Частота аномалій приблизно однакова – 3-4 на 10000. При клапанному стенозі легеневої артерії стовбур самої артерії звужений. При цьому лише відкритий овальний отвір забезпечує вихід крові з правих відділів серця. Артеріальна протока тоді завжди відкрита і є єдиним шляхом легеневого кровопостачання.

При стенозі аортального клапана зрощення потовщених клапанів може бути таким вираженим, що сам отвір має точковий розмір. Однак розмір аорти є переважно нормальним.

Коли зрощення півмісяцевих аортальних клапанів повне, виникає стан, відомий як аортальна клапанна атрезія; тоді аорта, лівий шлуночок і ліве передсердя значно недорозвинені. Ваду звичайно супроводжує відкрита артеріальна протока, крізь яку кров надходить у аорту.

Ектопія серця – рідкісна аномалія новонароджених, при якій серце розташоване на поверхні грудної клітки. Ця вада зумовлена порушенням закриття вентральної стінки тіла в ембріона.

7      5
Профільні спеціалісти
Що ми пропонуємо у Вашому випадку? Розкажіть нам про Вашу проблему і ми Вам допоможемо! Розповісти про свій випадок
Записатись на прийом
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Відгуки про Боголюби Читати усі відгуки (217)
Залишити відгук
Наші партнери
Медицинский центр “Парацельс” (Медичний центр “Парацельс”) Продажа медицинского оборудования “Партнер Медико” (Продаж медичного обладнання “Партнер Медіко”) Медицинский центр “Ваш лікар” (Медичний центр “Ваш лікар”) Косметический салон “Косметік-центр” (Косметичний салон “Косметік-центр”) Центр медицинской диагностики “Лакмус” (Центр медичної діагностики “Лакмус”)
Вверх