ua ru
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Главная Будь мамой - лечение бесплодия

Пороки сердца

Количество просмотров: 9013

Пороки сердца и сосудов составляют наибольшую группу врожденных дефектов: их обнаруживают у 1% всех живых новорожденных. Частота среди мертворожденных в 10 раз выше. Считают, что 8% всех сердечных пороков обусловлены генетическими факторами, 2% - факторами окружающей среды, а большинство - следствие сложного взаимодействия генетических факторов и факторов окружающей среды (мультифакторные причины). Классическими примерами сердечно-сосудистых тератогенов являются вирус краснухи и талидомид. Другие включают изотретиноин (витамин А), алкоголь множество других соединений. Такие материнские болезни, как инсулинозависимый сахарный диабет и гипертензия, также связаны с пороками сердца. Хромосомные аномалии являются причиной сердечных аномалий; у 6-10% новорожденных с пороками сердца обнаружено несбалансированные хромосомные аномалии. Кроме того, 33% детей с хромосомными аномалиями имеют врожденные пороки сердца, а дети с трисомией 18 - с частотой 100%. Наконец, сердечные аномалии сочетаются с многими генетическими синдромами, которые включают черепно-лицевые недостатки, в частности Ди-Джорджи, Гольденгара и Дауна.

Гены, которые регулируют развитие сердца, идентифицируют и картируют: открывают новые мутации, следствием которых являются пороки сердца. Например, мутации специфического гена Nkx2-5 вызывают дефекты межпредсердной перегородки (вторичный тип) и задержку антриовентрикулярной проводи мости по аутосомно-доминантному типу. Мутации гена TBX5вызывают синдром Гольта-Орама, который характеризуется радиальными аномалиями конечностей и дефектами межпредсердной перегородки. Встречаются также дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки. Синдром Гольта-Орама является одним из группы синдромов «рука-сердце», а это свидетельство того, что те же гены могут принимать участие во многих процессах развития. Синдром Гольта-Орама наследуется как аутосомно-доминантный признак с частотой 1 на 100000 живых новорожденных.

Дефекты межпредсердной перегородки

Это самая распространенная сердечная аномалия, которая возникает с частотой 6,4 на 10000 случаев, причем вдвое больше у женщин. Оним из самых распространенных пороков является дефект вторичного отверстия. Эту аномалию характеризуэт большое отверстие между правым и левым предсердием; вызвана она либо чрезмерным некрозом клеток и резорбцией первичной перегородки, либо недостаточным развитием вторичной перегородки. В зависимости от размеров отверстия может возникать значительный внутреннесердечный сброс крови слева направо.

Самой тяжелой аномалией из этой группы является полное отсутствие межпредсердной перегородки. Это состояние, известное как общее предсердие, или трехкамерное двожелудочковое сердце, всегда связан с другими серьезными пороками сердца.

Иногда овально е окно закрывается в пренатальном период. Эта аномалия - преждевременное закрытие овального отверстия - вызывает массовую гипертрофию правого предсердия и желудочка плюс недоразвитость левых камер сердца. Такие больные обычно умирают вскоре после рождения.

Атрезия трикуспидального клапана

Включает облитерацию правого предсердно-желудочкового отверстия и характеризуется отсутствием либо слиянием створок трикуспидального клапана. Дефект всегда сочетается с:

  • открытым овальным отверстием;
  • дефектом межжелудочковой перегородки;
  • недоразвитым правым желудочком;
  • гипертрофией левого желудочка.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Самый распространенный порок сердца, который в виде изолированной аномалии встречается с частотой 12 на 10000. В некоторых случаях дефект не ограничивается только мембранной частью, а включает и мышечную часть перегородки.

Тетрада Фалло

Причина дефекта - неравномерное разделение конуса, обусловленное передним смещением конусостволовой перегородки. Смещение перегородки вызывает четыре сердечно-сосудистые аномалии:

  • сужение путей оттока из правого желудочка;
  • большой дефект межжелудочковой перегородки;
  • аорта-всадница;
  • гипертрофия стенки правого желудочка.

Клапанные стенозы легочной артерии или аорты возникают тогда, когда полулунные клапаны срастаются на разном протяжении. Частота аномалий приблизительно одинаковая - 3-4 на 10000. При клапанном стенозе легочной артерии ствол самой артерии сужен. При этом только открытое овальное отверстие обеспечивает выход крови из правых отделений сердца. Артериальный проток тогда всегда открыт и является единственным путем легочного кровоснабжения.

При стенозе аортального клапана сращение утолщенных клапанов может быть таким выраженным, что само отверстие имеет точечный размер. Однако размер аорты является преимущественно нормальным.

Когда сращение полулунных аортальных клапанов полное, возникает состояние, известное как аортальная клапанная атрезия; тогда аорта, левый желудочек и левое предсердие значительно недоразвиты. Порок обыкновенно сопровождает открытый артериальный проток, через который кровь поступает в аорту.

Ектопия сердца - редкая аномалия новорожденных, при которой сердце размещено на поверхности грудной клетки. Этот порок обусловлен нарушением закрытия вентральной стенки тела у эмбриона.

8      5
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (646)
  • Оксана Хотіла розказати про свої враження від МЦ Боголюби та лікаря Пец Людмилу Андріївну. Чесно такого відношення від лікаря до пацієнта я ще не зустрічала. Лікар від Бога до неї ідеш з впевненістю що все б...
  • ірина чи проводиться операція по видаленню вузлів якщо вони субмукозні розмір 76.3 мм*77мм*70мм, 48.3мм*45.2мм
  • Катерина Яким чином? Особисто чи можна на електронну пошту?
  • Катерина Чи можливо отримати відеозапис лапароскопії, яку робили у Вас в клініці?
  • Оксана Яка вартість імплантів анатомічної форми і чи це довічно чи на певний термін?
  • Ирина Доброго вечора !Маю таке питання , робила лікування шийки матки в вашій клініці спочатку все було добре пила 2 тижні кровоспинні таблетки ніякої кровотечі не було..... закінчила пити таблетки відразу ...
  • ОЛЕНА Хто хоче знати більше про Боголюбы напишіть номер я подзвоню і вам все розкажу
  • Марія Добрий день, при обстеженні МРТ виявлено на передній стінці матки інтрамурально-субсерознийвузлові утворення розм 12, та 10 мм, на задній стінці матки ближче дна субсерозний вузол розм 8 ммПо задньо- ...
  • Cвітлана Прочитала відгук Аліни і хочу написати ще декілька слів про свій візит у Боголюби. Загалом перше враження про центр позитивне, чистота і порядок. З рецепції почалися проблеми, бо дівчинка мене записал...
  • Оксана Прочитала відгук Аліни і хочу написати ще декілька слів про свій візит у Боголюби. Загалом перше враження про центр позитивне, чистота і порядок. З рецепції почалися проблеми, бо дівчинка мене записал...
  • Оксана Прочитала відгук Аліни і хочу написати ще декілька слів про свій візит у Боголюби. Загалом перше враження про центр позитивне, чистота і порядок. З рецепції почалися проблеми, бо дівчинка мене записал...
  • Людмила Добрий день!Скажіть, яка ціна у вас на мініабдомінопластику живота і чи перед операцією потрібно робити аналіз на Covid?Дякую!
  • Олена МЦ Боголюби-найкращий медичний заклад.Зверталися вже декілька разів-все на найвищому рівні! Дуже задоволені! Молодці,так тримати!Вадим Валентинович-мегапозитивний та чудовий лікар,Ви-наше сонечко,люби...
  • Iryna Скільки коштує лапароскопія по непрохідності маткових труб? І чи робить цю операцію у вашій клініці Сидоренко Р.В?
  • Тетяна Мені пощастило оперуватися у чудовій клініці з прекрасним,молодим колективом на чолі з позитивним лікарем Вадимом Валентиновичем!Чуйні лікарі і медсестри,анестезіолог Юрій Якович людина з чудовим відч...
  • Наталя Доброго дня! Скажіть буль ласка, скільки часу триває лапароскопічна операція при пролапсі матки 3 ступеня і під якою анестезією ? Чи потрібно робити тест на Covid - 19? Дякую
  • Аліна Дуже прикро,що опубліковують тільки позитивні відгуки і ніяк не реагують на негативні.Тим,хто збирається робити в цій клініці ЕКЗ,раджу поспілкуватись з різними спеціалістами різних клінік.Тут нажаль...
  • тетяна Добрий день.Чи видаляєте грижі міжхребцеві 12.5мм в поперековому відділі і яким способом?і ціна. Хто робить?
  • Котович Ірина При ендометріоз і чи може тест на вагітність показати позитивний результат,а вагітності не бути
  • Людмила Скажіть ,будь-ласка,чи у вас є якісь знижки чи пільги (АТО)?
Наши партнеры
Вверх