ua ru en
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Луцкий район, c.Тарасовое, ул. Лесная 1б - с.Боголюбы (10 км от г.Луцка)
График приема пациентов: Пн-Пт: с 9.00 до 19.00
Новое помещение клиники находится за корпусом Волынской областной больницы, рядом с лесом. Конечная остановка городского маршрутного такси №31,47. К нам можно доехать от остановки гостиница 'Украина' напротив ЦУМ. Если Вы едете личным транспортом, адрес для навигатора: Луцкий район, с. Тарасово, ул. Лесная 1б.
проложить маршрут
Главная Будь мамой - лечение бесплодия

Нарушения половой дифференциации

Количество просмотров: 8966

Поскольку половое развитие мужчин и женщин начинается идентично, то не удивительно, что при дифференциации пола случаются аномалии. В некоторых случаях эти аномалии приводят к появлению индивидов с признаками обоих полов, известных как гермафродиты. Истинные гермафродиты одновременно имеют ткань яичек и яичников. У 70% случаев это кариотип 46,ХХ, и обычно имеется матка. Внешние половые органы не детерминированные, либо преимущественно женские, и большинство таких индивидов воспитываются как женщины.

У псевдогермафродитов генетический пол маскируется фенотипом, что очень напоминает противоположный пол. Если псевдогермафродит имеет яичко, то пациента называют мужским псевдогермафродитом, если у него выявляют яичник, то это женский псевдогермафродит.

Женский псевдогермафродитизм

Чаще всего обусловлен врожденной надпочечной гиперплазией (адреногенитальный синдром). Биохимические аномалии надпочечных желез приводят к снижению продукции стероидных гормонов и повышение уровня адренокортикотропного гормона. Такие пациенты имеют хромосомный набор 46, ХХ, в ядрах клеток находят тельца полового хроматина, имеют яичники, но избыточная продукция андрогенов вызывает маскулинизацию наружных половых органов. Эта маскулинизация может колебаться от увеличения клитора до образования почти вполне мужских наружных половых органов. Часто наблюдается: гипертрофия клитора, частичное сращение больших половых губ, а также сохраняется небольшая мочеполовая пазуха.

Мужские псевдогермафродиты

Имеют хромосомный набор 46, ХY, а в их клетках не обнаруживают признаков присутствия полового хроматина. В основе этой патологии лежит пониженный синтез андрогенов и MIS (мюллеровской ингибиторной субстанции). Внутренние и внешние половые признаки могут заметно колебаться в зависимости от степени наружных половых органов.

Синдром нечувствительности к андрогенам

Синдром тестикулярной феминизации встречается у пациентов с хромосомным набором 46, ХY, но с фенотипом нормальных женщин. Эта патология возникает в результате отсутствия рецепторов андрогенов, либо несостоятельности тканей реагировать на комплекс рецептор-дигидротестостерон. Из-за этого продуцированные яичками андрогены не способны вызывать дифференциацию мужских гениталий. Поскольку пациенты имеют яичка, которые продуцируют мюллеровскую ингибиторную субстанцию, парамезонефральная система у них угнетена, а маточные трубы и матка - отсутствуют. Влагалище короткое и оканчивается слепо. Яичка часто находятся в паховой или лабиальной области, но сперматогенез у них не происходит. Кроме того, существует повышенный риск злокачественной трансформации ткани яичек, и у 33% таких индивидов до 50-летнего возраста развиваются злокачественные новообразования. Этот синдром чрезвычайно редкий и обнаруживается в 1 на 20000 новорожденных. Некоторые современные историки утверждают, например, что королева Елизавета Тюдор страдала вышеназванным синдромом.

Синдром Кляйнфельтера

Самой распространенной аномалией половой дифференциации, которая встречается с частотой 1 на 500 человек, является синдром Кляйнфельтера. Пациенты характеризуются бесплодием, гинекомастией, разной степенью нарушений полового созревания и в некоторых случаях снижение уровня андрогенов. Чаще всего причинным фактором служит нерасхождение ХХ-гомологов во время мейоза.

Дисгинезия половых желез

Дисгинезия половых желез - это патологическое состояние, при котором ооциты отсутствуют, а яичники приобретают вид «полосковых гонад». Индивиды являются женщинами по фенотипу, но могут иметь различные хромосомные наборы, в том числе ХY. ХY женская гонадная дисгинезия (синдром Сваера) является следствием точечной мутации. Такие индивиды вроде бы нормального женского пола, но у них отсутствует менструация и при половом созревании не развиваются вторичные половые признаки. У детей с синдром Тернера также присутствует гонадная дисгинезия. Они имеют кариотип 45,Х, низкий рост, высокое дугообразное небо, перетинчасту шию, щитоподобную грудную клетку, аномалии сердца и почек и втянутые соски молочных желез. Отсутствие ооцитов в случае 45,Х обусловлена их повышенной потерей, а не аномалиями половых клеток.

1      5
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (801)
  • Ірина Дуже задоволена цією клінікою. Робила лапароскопічну операцію Лікарі просто неймовірні професіонали, персонал привітний та підготовлений на високому рівні. Умови перебування просто чудові. Операцію п...
  • Олена Добрий день. Аналіз на НLA типування пари робите?
  • Галинка Щиро дякую усьому колективу ЛЦ Боголюби. А особливо гінекологу Катерині Віталіїні, а також великий уклін оперуючому лікарю Петровському Вадиму Валентиновичу. Це лікаріі від Бога. Чуйні, делікатні,д...
  • Юля Доброго дня !Скажіть будь ласка :"чи роблять у вашому закладі хірургічні втручання яєчників при полікістозі при якому вагітність не настає, але планується ??? Дайте пораду щодо подальшого лікування?Дя...
  • Уляна Декілька років тому мій чоловік зробив вазектомію в цьому медичному центрі. Все було чудово. Сервіс, сама операція і відношення персоналу на високому рівні. Після стерилізації наше сексуальне життя зн...
  • Ніна Володимирівна Сьогодні пройшло два тижні, як я зробила у центрі Боголюби складну операцію по усуненню пролапсу органів малого тазу (було випадіння вагіни, матки, зміщення сечового міхура та прямої кішки), а також ...
  • Тетяна Доброї ночі! Скажіть, будь ласка, як завчасно треба записатись і на абдомінопластику ? Скільки днів триває обстеження?
  • Ірина Доброго вечора. Скажіть, будь ласка, чи роблять у вашому закладі видалення папілом (у великій кількості)? Якщо так, то яка ціна процедури, і до кого звертатись?
  • Вікторія Доброго дня.Хто з дерматологів приймає у вас?також ціна за прийом?
  • Оля Була дуже задоволенна коли переступила поріг клініки....Чистота всюди...Усміхненні м.сестрички.Лікарем теж задоволенна.Молодці гарних вам відвідувачів.
  • Ніна Добрий день! Цікавлюся, чи можна у вашому закладі зробити пластику при проллапсі органів малого тазу(опущення передньої та задньої стінок вагіни)?
  • Каріна Добрий день. Чи проводять ваші лікарі переривання вагітності? Термін 12 тижнів
  • Ніна Володимирівна Скажіть будь ласка чи можливо в вашій клініці операція по усуненню опущення задньої та передньої стінки піхви 4 стадії?
  • Ірина Доброго дня.Чи роблять у вас ЕКЗ донорським ооцитом пацієнтам з раннім клімаксом?
  • Годжал Марія Доброго дня. Мені скоро мають робити лапароскопію(екстерпацію) у вашому закладі. А я на попередній консультації забула лікарю сказати про фіброзно-кістозну мастопатію.... Це дуже суттєво?Чи змінить це...
  • Анна Скажіть будь ласка, чи ведете ви облік здорових і хворих дітей, народжених в результаті ЕКЗ? Чи зростає ризик народження дитини з інвалідністю приштучному заплідненні?
  • Наталiя Доброго дня Вам!!...Я приемно вражена гарними вiдгуками про Ваш центр..I хочу запитати , чи проводяться операцii пацiентам з iнших областей у Вашому центрi, лапароскопiю?....видалення жовчного...в мен...
  • Ирина Чи можна до вас без запису?
  • Галина Скільки вартує видалення матки з анастезією
  • Світлана Доброго дня, скажіть будь ласка графік роботи на Пасхальні свята?
Наши партнеры
Вверх