ua ru en
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Луцкий район, c.Тарасовое, ул. Лесная 1б - с.Боголюбы (10 км от г.Луцка)
График приема пациентов: Пн-Пт: с 9.00 до 19.00
Новое помещение клиники находится за корпусом Волынской областной больницы, рядом с лесом. Конечная остановка городского маршрутного такси №31,47. К нам можно доехать от остановки гостиница 'Украина' напротив ЦУМ. Если Вы едете личным транспортом, адрес для навигатора: Луцкий район, с. Тарасово, ул. Лесная 1б.
проложить маршрут
Главная Будь мамой - лечение бесплодия

Нарушения половой дифференциации

Количество просмотров: 9356

Поскольку половое развитие мужчин и женщин начинается идентично, то не удивительно, что при дифференциации пола случаются аномалии. В некоторых случаях эти аномалии приводят к появлению индивидов с признаками обоих полов, известных как гермафродиты. Истинные гермафродиты одновременно имеют ткань яичек и яичников. У 70% случаев это кариотип 46,ХХ, и обычно имеется матка. Внешние половые органы не детерминированные, либо преимущественно женские, и большинство таких индивидов воспитываются как женщины.

У псевдогермафродитов генетический пол маскируется фенотипом, что очень напоминает противоположный пол. Если псевдогермафродит имеет яичко, то пациента называют мужским псевдогермафродитом, если у него выявляют яичник, то это женский псевдогермафродит.

Женский псевдогермафродитизм

Чаще всего обусловлен врожденной надпочечной гиперплазией (адреногенитальный синдром). Биохимические аномалии надпочечных желез приводят к снижению продукции стероидных гормонов и повышение уровня адренокортикотропного гормона. Такие пациенты имеют хромосомный набор 46, ХХ, в ядрах клеток находят тельца полового хроматина, имеют яичники, но избыточная продукция андрогенов вызывает маскулинизацию наружных половых органов. Эта маскулинизация может колебаться от увеличения клитора до образования почти вполне мужских наружных половых органов. Часто наблюдается: гипертрофия клитора, частичное сращение больших половых губ, а также сохраняется небольшая мочеполовая пазуха.

Мужские псевдогермафродиты

Имеют хромосомный набор 46, ХY, а в их клетках не обнаруживают признаков присутствия полового хроматина. В основе этой патологии лежит пониженный синтез андрогенов и MIS (мюллеровской ингибиторной субстанции). Внутренние и внешние половые признаки могут заметно колебаться в зависимости от степени наружных половых органов.

Синдром нечувствительности к андрогенам

Синдром тестикулярной феминизации встречается у пациентов с хромосомным набором 46, ХY, но с фенотипом нормальных женщин. Эта патология возникает в результате отсутствия рецепторов андрогенов, либо несостоятельности тканей реагировать на комплекс рецептор-дигидротестостерон. Из-за этого продуцированные яичками андрогены не способны вызывать дифференциацию мужских гениталий. Поскольку пациенты имеют яичка, которые продуцируют мюллеровскую ингибиторную субстанцию, парамезонефральная система у них угнетена, а маточные трубы и матка - отсутствуют. Влагалище короткое и оканчивается слепо. Яичка часто находятся в паховой или лабиальной области, но сперматогенез у них не происходит. Кроме того, существует повышенный риск злокачественной трансформации ткани яичек, и у 33% таких индивидов до 50-летнего возраста развиваются злокачественные новообразования. Этот синдром чрезвычайно редкий и обнаруживается в 1 на 20000 новорожденных. Некоторые современные историки утверждают, например, что королева Елизавета Тюдор страдала вышеназванным синдромом.

Синдром Кляйнфельтера

Самой распространенной аномалией половой дифференциации, которая встречается с частотой 1 на 500 человек, является синдром Кляйнфельтера. Пациенты характеризуются бесплодием, гинекомастией, разной степенью нарушений полового созревания и в некоторых случаях снижение уровня андрогенов. Чаще всего причинным фактором служит нерасхождение ХХ-гомологов во время мейоза.

Дисгинезия половых желез

Дисгинезия половых желез - это патологическое состояние, при котором ооциты отсутствуют, а яичники приобретают вид «полосковых гонад». Индивиды являются женщинами по фенотипу, но могут иметь различные хромосомные наборы, в том числе ХY. ХY женская гонадная дисгинезия (синдром Сваера) является следствием точечной мутации. Такие индивиды вроде бы нормального женского пола, но у них отсутствует менструация и при половом созревании не развиваются вторичные половые признаки. У детей с синдром Тернера также присутствует гонадная дисгинезия. Они имеют кариотип 45,Х, низкий рост, высокое дугообразное небо, перетинчасту шию, щитоподобную грудную клетку, аномалии сердца и почек и втянутые соски молочных желез. Отсутствие ооцитов в случае 45,Х обусловлена их повышенной потерей, а не аномалиями половых клеток.

1      5
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (830)
  • Наталія Дякую Кушніру Святославу Володимировичу за операцію, дякую центру за комфорт, щирість та найкраще ставлення. Все на високому рівні. Хочеться подякувати медсестриці яка мене обслуговувала з рецепції, д...
  • Надія Доброго дня! Можливо, знати все про ЕКО яка ціна за все і що туди входить і за щоплатиться потім. Загальна сума? ДЯКУЮ
  • Надія Доброго дня! Скажіть будь ласка скільки коштує видалення жіночих органів(матки, яєчники)?
  • vitaliy ціна збільшення груді з имплантами
  • Ірина Доброго дня.Скажіть будь-ласка яка ціна пайпель біопсії на CD 138?
  • Сніжана Доброго вечора, така ситуація, назначили гістероскопію але ще йдуть місячні 6 завтра 7 день, а назначили на завтра на 1 вересня, що в такій ситуації робити
  • Марія Скажіть будь ласка лікар-Гінеколог на прізвище Бондарук напевно Світлана працює? Якщо так як її по батькові?
  • Марія Добрий день. Ні в якому разі не йдіть до гінеколога Бондарук Світлана, (можу помилитись з ім'ям та прізвищем) но скажу одне, що я до неї прийшла коли мені було лише 18 років, і вона мені робила прижиг...
  • Ольга Нещодавно зробила гістероскопію в МЦ Боголюби. Оперував лікар Патій Петро Миколайович. Дуже вдячна йому та медперсоналу під час та після операції. Все пройшло швидко та кваліфіковано, хоча дуже цього ...
  • Лєна Чи видаляєте папіломи дітям?
  • Анна Добрий день, скільки коштує процедура яка підтягне зморшки на обличчі
  • Світлана Доброго ранку, яка вартість лікування ендометріозу?
  • Лілія Добрий день! Яка ціна пластики живота після кесарського розтину?
  • Валентина Есть ли у Вас специалист пл ЛОР болезням в данном случае проблема с ушным нервом?
  • Ольга Дуже дякую всьому медичному персоналу за їх кропотливе, чуйне відношення. Низький уклін Вам! І особливо Вадиму Валентиновичу Петровському! Нереально крутий, талановитий, професійний!!!, позитивний лік...
  • Оксана Доброго дня я хочу завагітніти але нічого невиходить і умене збій гормонів і незнаю що робити підкажіть щось мені
  • Юлія Доброго дня, підкажіть будь ласка чи можна до вашої лікарні звернутися з акне на обличчі?
  • Оля Доброго дня підкажіть як і чим лікувати свербіж інтимних губ.
  • Майструк Ірина Доброго дня.Скажіть будь ласка чи піджигаєте ерозію?
  • Ірина Доброго дня, скажіть будь ласка яка повна вартість внутрішньоматкової інсемінації спермою донора ціна донорської сперми можливо якісь додаткові обстеження? На якій фазі циклу краще звертатись
Наши партнеры
Вверх