ua ru en
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Луцкий район, c.Тарасовое, ул. Лесная 1б - с.Боголюбы (10 км от г.Луцка)
График приема пациентов: Пн-Пт: с 9.00 до 19.00
Новое помещение клиники находится за корпусом Волынской областной больницы, рядом с лесом. Конечная остановка городского маршрутного такси №31,47. К нам можно доехать от остановки гостиница 'Украина' напротив ЦУМ. Если Вы едете личным транспортом, адрес для навигатора: Луцкий район, с. Тарасово, ул. Лесная 1б.
проложить маршрут
Главная Будь мамой - лечение бесплодия

Нарушения половой дифференциации

Количество просмотров: 17458

Поскольку половое развитие мужчин и женщин начинается идентично, то не удивительно, что при дифференциации пола случаются аномалии. В некоторых случаях эти аномалии приводят к появлению индивидов с признаками обоих полов, известных как гермафродиты. Истинные гермафродиты одновременно имеют ткань яичек и яичников. У 70% случаев это кариотип 46,ХХ, и обычно имеется матка. Внешние половые органы не детерминированные, либо преимущественно женские, и большинство таких индивидов воспитываются как женщины.

У псевдогермафродитов генетический пол маскируется фенотипом, что очень напоминает противоположный пол. Если псевдогермафродит имеет яичко, то пациента называют мужским псевдогермафродитом, если у него выявляют яичник, то это женский псевдогермафродит.

Женский псевдогермафродитизм

Чаще всего обусловлен врожденной надпочечной гиперплазией (адреногенитальный синдром). Биохимические аномалии надпочечных желез приводят к снижению продукции стероидных гормонов и повышение уровня адренокортикотропного гормона. Такие пациенты имеют хромосомный набор 46, ХХ, в ядрах клеток находят тельца полового хроматина, имеют яичники, но избыточная продукция андрогенов вызывает маскулинизацию наружных половых органов. Эта маскулинизация может колебаться от увеличения клитора до образования почти вполне мужских наружных половых органов. Часто наблюдается: гипертрофия клитора, частичное сращение больших половых губ, а также сохраняется небольшая мочеполовая пазуха.

Мужские псевдогермафродиты

Имеют хромосомный набор 46, ХY, а в их клетках не обнаруживают признаков присутствия полового хроматина. В основе этой патологии лежит пониженный синтез андрогенов и MIS (мюллеровской ингибиторной субстанции). Внутренние и внешние половые признаки могут заметно колебаться в зависимости от степени наружных половых органов.

Синдром нечувствительности к андрогенам

Синдром тестикулярной феминизации встречается у пациентов с хромосомным набором 46, ХY, но с фенотипом нормальных женщин. Эта патология возникает в результате отсутствия рецепторов андрогенов, либо несостоятельности тканей реагировать на комплекс рецептор-дигидротестостерон. Из-за этого продуцированные яичками андрогены не способны вызывать дифференциацию мужских гениталий. Поскольку пациенты имеют яичка, которые продуцируют мюллеровскую ингибиторную субстанцию, парамезонефральная система у них угнетена, а маточные трубы и матка - отсутствуют. Влагалище короткое и оканчивается слепо. Яичка часто находятся в паховой или лабиальной области, но сперматогенез у них не происходит. Кроме того, существует повышенный риск злокачественной трансформации ткани яичек, и у 33% таких индивидов до 50-летнего возраста развиваются злокачественные новообразования. Этот синдром чрезвычайно редкий и обнаруживается в 1 на 20000 новорожденных. Некоторые современные историки утверждают, например, что королева Елизавета Тюдор страдала вышеназванным синдромом.

Синдром Кляйнфельтера

Самой распространенной аномалией половой дифференциации, которая встречается с частотой 1 на 500 человек, является синдром Кляйнфельтера. Пациенты характеризуются бесплодием, гинекомастией, разной степенью нарушений полового созревания и в некоторых случаях снижение уровня андрогенов. Чаще всего причинным фактором служит нерасхождение ХХ-гомологов во время мейоза.

Дисгинезия половых желез

Дисгинезия половых желез - это патологическое состояние, при котором ооциты отсутствуют, а яичники приобретают вид «полосковых гонад». Индивиды являются женщинами по фенотипу, но могут иметь различные хромосомные наборы, в том числе ХY. ХY женская гонадная дисгинезия (синдром Сваера) является следствием точечной мутации. Такие индивиды вроде бы нормального женского пола, но у них отсутствует менструация и при половом созревании не развиваются вторичные половые признаки. У детей с синдром Тернера также присутствует гонадная дисгинезия. Они имеют кариотип 45,Х, низкий рост, высокое дугообразное небо, перетинчасту шию, щитоподобную грудную клетку, аномалии сердца и почек и втянутые соски молочных желез. Отсутствие ооцитов в случае 45,Х обусловлена их повышенной потерей, а не аномалиями половых клеток.

2      3
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (1172)
  • Оксана Доброго дня,чи є у вас де переночувати супроводжуючому пацієнта?
  • Тетяна Хочу висловити щиру подяку лікарю Святославу Володимировичу за проведену операцію,за його високий професіоналізм,за чуйність,це лікар з великої букви який заслуговує великої поваги і подяки.А також по...
  • Надія Оперувалася 7 років тому. Видаляли велику міому. Розріз і карман від пухлини були великі. Післяопераційна гематома була довго. Навіть по поверненню додому, контроль лікарів був) Через багато років мо...
  • Наталія Робила операцію у лікарів Петровський В.В та Кухарук К.В. за що дуже вдячна.Лікарі працюють на професійному рівні,знають свою справу.Позитивні,чуйні до кожного пацієнта,привітні.Професіонали своєї спр...
  • Наташа Доброго дня ! Проконсультуйте будь ласка. Мала з партнером декілька статевих актів. Два були без призервативів один навіть на початку перерваний відразу. Місячні почались так як і випадали після остан...
  • Оксана Яка ціна гістероскопії?Треба видалити 4поліпи?
  • Анна Маю кісту в яйнику яка ціна операції на видалення?
  • Тетяна Цікавить таке питання,моїй бабусі поставили діагноз рак молочної залози(не у вашій клініці),але вона б хотіла проконсультуватися ще з лікарями,чи можливо це у вас?
  • Ірина Доброго дня. Чи приймає ваша клініка участь у державній програмі штучного запліднення? Якщо так, то чи потрібно у вас проходити усі обстеження, чи можливо від місцевої лікарні?
  • Тетяна Добрий вечір, Олександр Васильович проводив мені отопластику. Ще не зовсім зажило, так як пройшо мало часу, але я уже бачу результат і він не може не тішити. Отож я рекомендую однозначно цього лікаря ...
  • Гість Молодець! Професіонал своєї справи.
  • Аля Хочу висловити подяку гінекологині Олесі Олесівні за професійний підхід, чуйеість та людяність. Це не лікар, а скарб. Прийняла мене позапланово,призначила лікування, дала рекомендації. Все по ділу, вс...
  • Тетяна Високий професіоналізм плюс людяність, фахівець у своїй справі, вихованість , вроджена інтелігентність та розум зробили свою справу. Це найкращий професіонал і людина яку я зустрічала
  • Світлана Добрий вечір, чоловік здавав аналіз у Уролога, мали зателефонувати чи відправити смс на протязі двох тижнів, на даний час вже майже місяць пройшов, але ніхто не телефонує, куди звертатися?
  • Наталія Доброго дня,підкажіть будласка яка повна вартість ЕКЗ спермою чоловіка.Безпліддя чоловічого фактору
  • Валентина Скажіть будь ласка ціна видалення матки з придатками
  • Гість Не смішіть!!!!Ви такі «правдиві», що мій відгук протримався не більше 10 хв і ви його видалили і я розумію , чому, але і ви несете відповідальність і маєте зрозуміти, що за доведення людини до самогуб...
  • Марина Доброго дня, проходила профілактичне обстеження у гінеколога Щепко Євгеніі Валеріівни, я не маю претензій до неї як до спеціаліста , бо звернулась до неї вперше, але в мене є питанння чи існує хоч як...
  • Оксана Маю дермоїдну кісту на правому яйнику 8см, ниє, турбує. Скажіть скільки обійдеться така операція?
  • Наталія Доброго дня підскажіть скільки коштує еко з донорським ембріоном? І до кого з лікарів краще звернутись? Дякую.
Наши партнеры
Вверх