ua ru en
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Главная Будь мамой - лечение бесплодия

Нарушения половой дифференциации

Количество просмотров: 8144

Поскольку половое развитие мужчин и женщин начинается идентично, то не удивительно, что при дифференциации пола случаются аномалии. В некоторых случаях эти аномалии приводят к появлению индивидов с признаками обоих полов, известных как гермафродиты. Истинные гермафродиты одновременно имеют ткань яичек и яичников. У 70% случаев это кариотип 46,ХХ, и обычно имеется матка. Внешние половые органы не детерминированные, либо преимущественно женские, и большинство таких индивидов воспитываются как женщины.

У псевдогермафродитов генетический пол маскируется фенотипом, что очень напоминает противоположный пол. Если псевдогермафродит имеет яичко, то пациента называют мужским псевдогермафродитом, если у него выявляют яичник, то это женский псевдогермафродит.

Женский псевдогермафродитизм

Чаще всего обусловлен врожденной надпочечной гиперплазией (адреногенитальный синдром). Биохимические аномалии надпочечных желез приводят к снижению продукции стероидных гормонов и повышение уровня адренокортикотропного гормона. Такие пациенты имеют хромосомный набор 46, ХХ, в ядрах клеток находят тельца полового хроматина, имеют яичники, но избыточная продукция андрогенов вызывает маскулинизацию наружных половых органов. Эта маскулинизация может колебаться от увеличения клитора до образования почти вполне мужских наружных половых органов. Часто наблюдается: гипертрофия клитора, частичное сращение больших половых губ, а также сохраняется небольшая мочеполовая пазуха.

Мужские псевдогермафродиты

Имеют хромосомный набор 46, ХY, а в их клетках не обнаруживают признаков присутствия полового хроматина. В основе этой патологии лежит пониженный синтез андрогенов и MIS (мюллеровской ингибиторной субстанции). Внутренние и внешние половые признаки могут заметно колебаться в зависимости от степени наружных половых органов.

Синдром нечувствительности к андрогенам

Синдром тестикулярной феминизации встречается у пациентов с хромосомным набором 46, ХY, но с фенотипом нормальных женщин. Эта патология возникает в результате отсутствия рецепторов андрогенов, либо несостоятельности тканей реагировать на комплекс рецептор-дигидротестостерон. Из-за этого продуцированные яичками андрогены не способны вызывать дифференциацию мужских гениталий. Поскольку пациенты имеют яичка, которые продуцируют мюллеровскую ингибиторную субстанцию, парамезонефральная система у них угнетена, а маточные трубы и матка - отсутствуют. Влагалище короткое и оканчивается слепо. Яичка часто находятся в паховой или лабиальной области, но сперматогенез у них не происходит. Кроме того, существует повышенный риск злокачественной трансформации ткани яичек, и у 33% таких индивидов до 50-летнего возраста развиваются злокачественные новообразования. Этот синдром чрезвычайно редкий и обнаруживается в 1 на 20000 новорожденных. Некоторые современные историки утверждают, например, что королева Елизавета Тюдор страдала вышеназванным синдромом.

Синдром Кляйнфельтера

Самой распространенной аномалией половой дифференциации, которая встречается с частотой 1 на 500 человек, является синдром Кляйнфельтера. Пациенты характеризуются бесплодием, гинекомастией, разной степенью нарушений полового созревания и в некоторых случаях снижение уровня андрогенов. Чаще всего причинным фактором служит нерасхождение ХХ-гомологов во время мейоза.

Дисгинезия половых желез

Дисгинезия половых желез - это патологическое состояние, при котором ооциты отсутствуют, а яичники приобретают вид «полосковых гонад». Индивиды являются женщинами по фенотипу, но могут иметь различные хромосомные наборы, в том числе ХY. ХY женская гонадная дисгинезия (синдром Сваера) является следствием точечной мутации. Такие индивиды вроде бы нормального женского пола, но у них отсутствует менструация и при половом созревании не развиваются вторичные половые признаки. У детей с синдром Тернера также присутствует гонадная дисгинезия. Они имеют кариотип 45,Х, низкий рост, высокое дугообразное небо, перетинчасту шию, щитоподобную грудную клетку, аномалии сердца и почек и втянутые соски молочных желез. Отсутствие ооцитов в случае 45,Х обусловлена их повышенной потерей, а не аномалиями половых клеток.

1      5
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (694)
  • Дудкіна Анна 20.11.2020 була прооперована в МЦ Боголюби. Напередодні була госпіталізація,незважаючи на велику кількість пацієнтів в клініці всі необхідні дослідження пройшла досить швидко, консультація з лікарем б...
  • Валентина Доброго дня. Дано: дитина 10років довге густе волосся але збиваєтьсч позаду в "ковер" з ковтунів вузлів і т.д. після розчісування вистачає на пів години макс. Чи може бути проблема медичного характеру...
  • Вікторія Доброго дня, скажіть, будь ласка, які використовуєте методи лікування при полікістозі яєчників
  • Олексій В мене перебитий ніс, вже 15 років тому,але хотів би виправити його,і видалити горбок, скільки це буде коштувати?
  • Тетяна Доброго дня! Лікар сказала прийти на 3 день менструального циклу в клініку для того щоб зробити узд на наявність поліпів( перший раз узд не підтвердив їх наявність ) це і є гістероскопія чи ні? Якщо б...
  • Світлана Доброго дня. Після гістероскопії мені призначили контрацептиви " Левомін 30". Через два тижні почалися виділення у вигляді слизу з домішком крові, тривають вже тиждень. Що це може бути, чи є привід дл...
  • Маша Які аналізи необхідно здати перед видаленням кісти бартолінової залози і встановлення катетру Ворда? Їх потрібно здати день перед втручанням? Чи потрібне направлення на аналізи від лікаря? І ще скажі...
  • Алевтина Я вагітна і у мене цистит що можна пити аби не завдати шкоди дитині
  • Ольга Доброго дня.Чи є у Вас лікар Мамолог ?Які дні прийому? Дякую
  • Інна Доброго дня. Потрібна ваша консультація. 30 років, не народжувала. Аборти не робила ніколи, виявили фібріоматичний вузол по задній стінці матки ближче до перешийка неоднорідне за ехо-структурою вузлов...
  • Світлана Доброго дня, 23 жовтня робили гістероскопію, був 8 день менструального циклу, сьогодні почалися рожеві, мізерні виділення. Чи можуть це бути місячні? ( П'ю контрацептиви за призначенням лікаря)
  • Ольга Хочу робити у вас Єко з донорською яйцеклітиною. І як найшвидше, тому що мені 42,5 роки. Я живу за кордоном але громадянка Украіни й маю паспорт украінський й була пацієнткою вашоі клініки неодноразо...
  • Андрій Можна звами попереписуватись?,просто не хочеться дзвонити
  • Катерина Добрий день, в мене проблеми з вагітністю це в мене була 5 вагітність і знов стався викидень, чи зможуть допомогти мені у вашій лікарні?
  • Маша Доброго дня! Скажіть будь-ласка чи є різниця коли робити видалення кісти бартолінової залози зі збереженням залози з установкою катетеру ворда в залежності від менструального циклу? Краще робити одраз...
  • Віолетта Дуже не задоволена якістю надання послуг. 29.10.2020 року була записана на прийом до лікаря на 12 годину, однак до 12 год 40 хв мене так і ніхто не прийняв,всі лиш розводили руками, що лікар зайнятий....
  • Христина Щиро вдячна всьому персоналу МЦ Боголюби за професійність, доброзичливість, порядність, турботу..,оперували ендометріоїдний вузол, все пройшло добре, і нарешті мене не мучать ці болі, дякую Вам..❤Меди...
  • катерина Доброго дня, мені 35 років. у мене виявили важка дисплазію шийки матка , здавала аналізи по цитогогії та на біопсі чим і підтвердився діагноз. Зарез посилають зробити аналіз на вірус папілом. Яке лік...
  • Карина Доброго вечора ,в мене була затримка місячних я зробила 3 тести на вагітність всі 3 підтвердили вагітність, сьогодні зробила УЗД , сказав лікар , що приблизно 5 неділя вагітності, але не правельної ф...
  • Ольга Добрий вечір! Підскажіть будь ласка! Плануємо ЕКО, а на узд виявили вузлик розміром 24*17мм, розташованого по передній ст.матки інтрамурально-субмукозний! Чи можна робити ЕКО при цьому без гістероскоп...
Наши партнеры
Вверх