ua ru
Лицензия :АГ №570604 МОЗ от 11.04.2011г.
Главная Будь мамой - лечение бесплодия

Что такое гемофилия и как это лечат

Количество просмотров: 5100

Гемофилия - наследственное генетическое заболевание, характеризующееся нарушением процесса свертывания крови. Причиной гемофилии является генетическая мутация половой хромосомы Х.

У пациента наблюдается длительное кровотечение даже после незначительной травмы или пореза кожи. Беременная женщина, которая имеет семейную историю гемофилии, может пройти генетический тест, чтобы убедиться, является ли она носителем болезни или нет.

Процесс коагуляции

Когда человек травмирует кожу так, что происходит потеря крови (порез), то в течение короткого времени можно заметить, что капли крови переходят как бы из жидкого состояния в твердое. Этот уникальный процесс называется коагуляцией. Коагуляция является жизненно необходимой, так как без нее невозможно остановить кровотечение. У человека, страдающего гемофилией, свертывание крови происходит с намного меньшей эффективностью, нежели кровопотеря. Таким образом, время кровоизлияния продлевается, приводя к серьезным и тяжелым последствиям.

Немного генетики

Гемофилия в первую очередь влияет на мальчиков. Но почему? Мутация в Х-хромосоме, которая определяет наличие патологии, является рецессивной. Это значит, что у девочки болезнь может проявиться только в том случае, когда ее обе половые хромосомы мутируют, (что очень маловероятно). У мальчика же лишь одна Х-хромосома, и ее мутация обычно ведет к летальному исходу.

Наследственность

От союза женщины - носительницы мутантного гена и здорового мужчины следует ожидать следующего:

  • 50% мальчиков родятся больными гемофилией;
  • 50% девочек будут здоровыми носительницами мутантного гена.

Если и муж и жена - несут мутантный ген, то все девочки от такого брака станут носительницами мутантного гена, мальчики - 50% больных, 50% - здоровых.

Симптомы гемофилии

Основным симптомом гемофилии любого типа является длительная потеря крови даже после незначительной внешней травмы (порез, царапина и т.п.). К нему добавляется:

  • глубокие и обширные гематомы;
  • кровотечения в крупных суставах (коленных, тазобедренных, голеностопных и т.п.), в результате чего возникает боль и опухание суставов;
  • кровь в моче и стуле;
  • длительное кровотечение после удаления зуба;
  • раздражительность, усталость (у детей младшего возраста).

Нужно иметь в виду, что чем выше недостаточность фактора свертываемости, тем признаки болезни более выражены.

Пациенты с количеством фактора свертываемости от 5 до 50% от нормальной, страдают от легкой формы гемофилии. При этих обстоятельствах болезнь не вызывает особых проблем. Заметить, что ребенок страдает от гемофилии просто. С первых шагов, с первых неизбежных падений (около двух лет) проявляются классические симптомы заболевания.

Когда обратиться к врачу?

Обратиться за помощью следует непременно в случае:

  • длительного кровотечения;
  • частых гематом;
  • семейного анамнеза.

К сожалению, гемофилия - это генетическое заболевание и пока неизлечима. Тем не менее, сегодня, благодаря достижениям медицины, пациент может вести почти нормальную жизнь. Терапевтические программы обогатились новыми процедурами и улучшены другие, такие как переливание крови. Выбор наиболее подходящей терапии зависит от типа и тяжести заболевания. Лечение включает инъекции синтетических гормонов, которые стимулируют высвобождение и постоянство циркуляции фактора свертываемости, инъекции рекомбинантных факторов свертываемости, переливание плазмы крови.

7      4.57
Что мы предлагаем в Вашем случае? Расскажите нам про Вашу проблему и мы Вам поможем! Рассказать о своём случае
Записаться на прием
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
Отзывы о Боголюбы Читать все отзывы (646)
  • Оксана Хотіла розказати про свої враження від МЦ Боголюби та лікаря Пец Людмилу Андріївну. Чесно такого відношення від лікаря до пацієнта я ще не зустрічала. Лікар від Бога до неї ідеш з впевненістю що все б...
  • ірина чи проводиться операція по видаленню вузлів якщо вони субмукозні розмір 76.3 мм*77мм*70мм, 48.3мм*45.2мм
  • Катерина Яким чином? Особисто чи можна на електронну пошту?
  • Катерина Чи можливо отримати відеозапис лапароскопії, яку робили у Вас в клініці?
  • Оксана Яка вартість імплантів анатомічної форми і чи це довічно чи на певний термін?
  • Ирина Доброго вечора !Маю таке питання , робила лікування шийки матки в вашій клініці спочатку все було добре пила 2 тижні кровоспинні таблетки ніякої кровотечі не було..... закінчила пити таблетки відразу ...
  • ОЛЕНА Хто хоче знати більше про Боголюбы напишіть номер я подзвоню і вам все розкажу
  • Марія Добрий день, при обстеженні МРТ виявлено на передній стінці матки інтрамурально-субсерознийвузлові утворення розм 12, та 10 мм, на задній стінці матки ближче дна субсерозний вузол розм 8 ммПо задньо- ...
  • Cвітлана Прочитала відгук Аліни і хочу написати ще декілька слів про свій візит у Боголюби. Загалом перше враження про центр позитивне, чистота і порядок. З рецепції почалися проблеми, бо дівчинка мене записал...
  • Оксана Прочитала відгук Аліни і хочу написати ще декілька слів про свій візит у Боголюби. Загалом перше враження про центр позитивне, чистота і порядок. З рецепції почалися проблеми, бо дівчинка мене записал...
  • Оксана Прочитала відгук Аліни і хочу написати ще декілька слів про свій візит у Боголюби. Загалом перше враження про центр позитивне, чистота і порядок. З рецепції почалися проблеми, бо дівчинка мене записал...
  • Людмила Добрий день!Скажіть, яка ціна у вас на мініабдомінопластику живота і чи перед операцією потрібно робити аналіз на Covid?Дякую!
  • Олена МЦ Боголюби-найкращий медичний заклад.Зверталися вже декілька разів-все на найвищому рівні! Дуже задоволені! Молодці,так тримати!Вадим Валентинович-мегапозитивний та чудовий лікар,Ви-наше сонечко,люби...
  • Iryna Скільки коштує лапароскопія по непрохідності маткових труб? І чи робить цю операцію у вашій клініці Сидоренко Р.В?
  • Тетяна Мені пощастило оперуватися у чудовій клініці з прекрасним,молодим колективом на чолі з позитивним лікарем Вадимом Валентиновичем!Чуйні лікарі і медсестри,анестезіолог Юрій Якович людина з чудовим відч...
  • Наталя Доброго дня! Скажіть буль ласка, скільки часу триває лапароскопічна операція при пролапсі матки 3 ступеня і під якою анестезією ? Чи потрібно робити тест на Covid - 19? Дякую
  • Аліна Дуже прикро,що опубліковують тільки позитивні відгуки і ніяк не реагують на негативні.Тим,хто збирається робити в цій клініці ЕКЗ,раджу поспілкуватись з різними спеціалістами різних клінік.Тут нажаль...
  • тетяна Добрий день.Чи видаляєте грижі міжхребцеві 12.5мм в поперековому відділі і яким способом?і ціна. Хто робить?
  • Котович Ірина При ендометріоз і чи може тест на вагітність показати позитивний результат,а вагітності не бути
  • Людмила Скажіть ,будь-ласка,чи у вас є якісь знижки чи пільги (АТО)?
Наши партнеры
Вверх