В конце пятой недели эмбриогенеза с обеих сторон от срединной линии внутризародышевая мезодерма формирует приосевую часть, промежуточную часть и боковую пластинку. Пространство, которое образуется между клетками боковой пластинки, разграничивает ее на два слоя: слой соматической мезодермы и слой мезодермы внутренностей. Последний продолжается в мезодерму стенки желткового мешка. Пространство между вышеназванными слоями мезодермы составляет внутризародышевый целом (полость тела).
Сначала внутризародышевый целом с обеих сторон непосредственно соединяется с внезародышевой полостью, но со временем это соединение исчезает. Образованная таким образом внутризародышевая полость простирается от грудной области до тазовой.
Дефекты стенки тела
Дефекты вентральной стенки тела, которые возникают как в грудной, так и в брюшной области, могут вызывать пороки сердца, органов брюшной полости, мочеполовой системы. Эти дефекты могут быть следствием нарушения процессов складкообразования зародыша. В этом случае недоразвитость одной или нескольких из четырех складок (головной, хвостовой или двух боковых), которые в норме обеспечивают формирование вентральной стенки около пупка, обуславливает порок развития этой стенки. Другой причиной такого рода дефекта может быть нарушение развития в составе стенки зародыша - мышц, костей, кожи.
Щель грудины - это порок, который возникает в результате нарушения сращения по срединной линии двух пластинок мезодермы, из которых формируется эта кость. При наличии щели грудины или отсутствия ее нижней трети сердце может выпячиваться сквозь этот дефект или даже находиться вне грудной полости (эктопия сердца). Иногда дефект распространяется и на брюшную стенку, вызывая целый спектр нарушений, известных как пентада Кантрелла, в которой соединяется щель грудины, эктопия сердца, омфалоцеле, диафрагмальная грыжа и врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло). Эктопия сердца возникает в результате нарушения развития головной и боковой складок.
Пупочная грыжа (омфалоцеле) - это выпячивание органов брюшной полости сквозь увеличенное пупочное кольцо. Эти органы, среди которых может находиться печень, тонкая кишка, толстая кишка, желудок, селезенка, мочевой пузырь, покрытые амнионом. Причиной пупочной грыжи является несостоятельность внутренностей втянуться в полость тела с их физиологического выпячивания на протяжении 6-10 недель развития. Этот порок встречается с частотой 2,5 случая на 10000 новорожденных и сопровождается высоким уровнем смертности (25%) и многими другими аномалиями, такими как аномалии сердца (50%) и дефекты развития нервной трубки (40%). Приблизительно у 50% новорожденных с омфалоцеле определяют хромосомные аберрации.
Гастрошиз - это выпячивание внутренностей сквозь дефект брюшной стенки непосредственно в амниотическую полость. Дефект стенки возникает латеральнее пупка, обычно справа. Внутренности при этом не покрыты ни брюшиной, ни амнионом и могут повреждаться амниотической жидкостью. В случае с омфалоцеле или гастрошиза уровень альфа-фетопротеина в амниотической жидкости повышен, что можно определить пренатально.
Гастрошиз встречается с частотой 1 случай на 10000 новорожденных, и количество рожденных с этим пороком детей возрастает. В отличие от омфалоцеле, гастрошиз не сопровождается хромосомными аберрациями, а также другими пороками развития, и поэтому возможность выживания новорожденных с этим пороком достаточно высока. Вместе с этим перекручивание выпячивающихся кишок может привести к пережатию их кровеносных сосудов, гангрены значительного отрезка кишки и смерти плода.
Диафрагмальные грыжи
Врожденная диафрагмальная грыжа - это одна из самых распространенных аномалий развития (1 на 2000 новорожденных). Причиной возникновения этого порока чаще всего является нарушение процесса закрытия перикардиально-брюшных каналов одной или двумя плевро-брюшными перепонками. В этом случае полость брюшины и плевральные полости остаются соединенными между собой вдоль задней стенки тела, и органы брюшной полости могут проникать в плевральную полость. У 85-90% случаев врожденная диафрагмальная грыжа развивается с левой стороны, и в грудную полость могут проникать петли кишок, желудок, селезенка и даже часть печени. В результате этого сердце смещается вперед, легкие сдавливаются и остаются недоразвитыми. Этот порок часто несовместим с жизнью (75% смертности) вследствие гипоплазии и дисфункции легких.
В некоторых случаях нарушается развитие небольшого участка мышечной части диафрагмы, и грыжа может оставаться нераспознанной на протяжении нескольких лет жизни ребенка. Такой дефект чаще возникает на переднем участке диафрагмы и называется пригрудинной грыжей. В этом случае небольшое выпячивание брюшины, что может включать петли кишок, проникает в грудную полость между грудинной и реберной частями диафрагмы.
Диафрагмальная грыжа другого типа - грыжа пищеводного прохода, возникает в результате врожденного укорочения пищевода. При этом и верхняя часть желудка находится в грудной полости, а участок желудка, который локализуется на уровне проникновения через дефект диафрагмы, сильно сужен.
